误诊为帕金森病帕金森叠加综合征2例临床分析.docVIP

误诊为帕金森病帕金森叠加综合征2例临床分析 　　帕金森叠加综合征(Parkinsonism plus syndromes，PPS)是一组具备帕金森病样症状，而病理学上显示有不同组织学特征改变，同时伴有其他复杂临床表现的原发性中枢神经系统变性疾病，早期诊断比较困难[1]。已有资料显示，原来诊断为帕金森病（Parkinson disease．PD）的患者，经过几年的追踪观察，约有1／4最终诊断为PPS中的一种，故误诊率很高[2,3]。因此，对误诊病例进行分析，对PPS的诊治资料积累具有重要意义。现结合病史和临床特征，将所在医院近1年收治的2例误诊为PD的PPS病例作以下分析[4]。 　　1 临床资料 　　例1 患者女性，77岁，因渐进性右侧肢体震颤伴行走、活动困难2年余于2013年7月3日入院。患者近2年余来逐渐出现右侧肢体震颤，以静息状态时明显，伴行走、活动困难。家人发现患者记忆力下降，计算能力差。曾于2年前在外院就诊，诊断为帕金森病，予口服多巴丝肼片治疗，上述症状仍进行性加重，近1年余患者生活不能自理，行走易跌倒，翻身困难，情绪波动较大，脾气暴躁。入院时口服药物为多巴丝肼片250mg，3次/d。入院查体：意识清楚，记忆力、计算力差，常识判断能力差，面部表情减少，颈肌僵硬。双眼上下垂直运动不能，四肢肌张力增高，以右侧肢体明显，呈齿轮样肌张力增高。唇周反射及双侧掌颌反射阳性，病理征阴性。共济运动左手指鼻稍笨拙。头颅MRI示：①双侧半卵圆中心少许点状脱髓鞘改变。②双侧大脑半球脑萎缩影像。出院时调整口服药物为多巴丝肼片125mg，3次/d；吡贝地尔50mg，3次/d。患者一般情况可，肢体震颤较入院控制可。 　　例2 患者男性，60岁，因渐进性四肢不自主抖动、运动迟缓6年余于2014年1月9日入院。患者6年前无明显诱因出现左上肢不自主抖动，安静时明显，后逐渐出现左下肢不自主抖动。1年后出现右侧肢体不自主抖动，运动迟缓，动作笨拙，写字、穿衣、起床缓慢。行走步伐小，频率快，偶感行走不稳。患者常感颜面部少汗，肢体无力、疼痛，上楼费力，双侧大腿后部麻木，双侧手指胀痛。自觉舌头抖动，伴言语不清，时有饮水呛咳。曾在多家医院就诊，诊断为帕金森病，服用多巴丝肼片。入院时患者口服药物为：多巴丝肼片50mg, 4次/d；吡贝地尔50mg，2次/d。病程中患者上述症状缓慢进展，出现直立性低血压。入院查体：意识清楚，面部表情减少，双上肢呈齿轮样肌张力增高，双下肢肌张力增高，双上肢静止性震颤，以左侧为重，舌头抖动。四肢腱反射减弱，双侧病理征阳性。左侧痛觉减退。左侧指鼻试验欠准，双上肢轮替实验笨拙，直线循行差。头颅MRI未见明显异常。 　　住院期间患者出现夜间睡眠时双下肢不自主跳动，考虑多巴丝肼片副作用，予加用氯硝西泮，改善肌张力增高、肌跳现象，同时改善睡眠。患者出现情绪波动大、失眠等表现，考虑焦虑状态，予加用氟西汀分散片、丁螺环酮片。出院时调整药物为多巴丝肼为125mg，3次/d；恩他卡朋100mg，3次/d。出院后患者按医嘱服药，四肢不自主抖动控制可，病情未明显进展。 　　2讨论 　　2.1目前认为PPS主要包括弥漫性路易小体痴呆(Diffuse Lewy Body with Dementia，DLBD)、皮质基底节变性(Corticobasal Ganglionic Degeration，CBGD)、进行性核上性麻痹(Progressive Supranulcear Palsy，PSP)、多系统萎缩(Multiple System Atrophy，MSA)和关岛肌萎缩侧索硬化-帕金森征-痴呆综合征（Guamanian amyotrophic lateral sclerosis parkinsonism dementia complex,Guam-ALS-PDC)[5]。PPS在疾病早期一般以上述某一类型为主要发病形式,或以某一系统损害为突出表现，其他系统损害的表现相对较轻,或到晚期才出现。这些特点可能相互交叉出现，极易与PD混淆。这也是临床PPS诊断，尤其是早期诊断较困难的原因[4]。 　　本文例1患者出现静止性震颤、面部表情减少、因肌张力增高出现平卧时翻身困难等锥体外系损害表现，出现认知功能减退等皮质功能障碍及垂直注视麻痹。考虑诊断为PSP。例2患者也出现静止性震颤、面部表情减少、运动减少，另外还伴有平衡障碍等椎体外系损害表现，同时出现直立性低血压、少汗等自主神经功能衰竭及小脑共济失调等表现，伴有言语功能障碍等皮质功能损害症状。影像学检查示双侧大脑半球脑萎缩影像。考虑诊断为：MSA。 　　PD患者大多数在起病时仅局限在单侧肢体，随着病程的进展逐渐累及到对侧肢体，到疾病晚期仍有可能保持着非对称性。而据资料显示（除CBGD外）PPS患者基本上以双侧肢体起病，