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肾病病理与临床讲座

IgA肾病硬化型(MASSON) * IgA肾病局灶病变型(MASSON) * IgA肾病IgA沉积于系膜区和入球小动脉壁(荧) * IgA肾病IgA团块状沉积于系膜区 (荧) * IgA肾病电子致密物大块沉积于系膜区 (电镜) * IgA肾病电子致密物大块丘状沉积于系膜区 (电镜) * IgA 肾病病理与临床 * 定 义 是一组以IgA 沉积在肾小球系 膜区的原发性肾小球疾病 临床只能拟诊 肾活检才能确诊 又称 Berger disease * 发病率 年龄 最常见于20~30岁的成年人 性别 男:女 2:1 to 6:1 * 发病率 地域分布 * 病因 病因及发病机制仍不清楚 IgA产生和清除异常 * 未用细菌刺激 HP 细菌刺激 HS 细菌刺激 对照组 IgA病人组 流式细胞仪测定CD+4CD25+T细胞图 * 应用地高辛探针原位杂交技术检测IgA病人扁桃体淋巴细胞 J链mRNA阳性的IgA细胞 * 应用免疫荧光和荧光原位杂交联合技术检测 IgA病人扁桃体淋巴细胞J链蛋白及mRNA阳性IgA细胞 * 发病机制 IgA肾病病人的血清 IgA 或 IgA-免疫复合物增高 * IgA的三维结构 * 1. two subclases IgA1 monomeric IgA2 polymeric 2. 15-20% of serum immunoglobulins 3. 2 heavy and 2 light chains 4. derived from mucosal immune system and systemic immunization IgA的特征 * * 食物性抗原和病原微生物感染刺激呼吸道或者消化道粘膜 血清多聚IgA1增加(主要来源于粘膜 ) IgA 或 IgA-IC 沉积在肾小球系膜区 激活补体(替代)途径 肾小球损伤 发病机制 * * 补体经典途径激活 * 发病机制 * 发病机制 * 红细胞穿过脾窦的过程 * 遗传背景 发病机制 * 肾脏病理表现 光镜表现 可出现肾小球肾炎组织 学的任何表现 * IgA肾病的肾小球病变的病理学分级 * 病理类型分布 * IgA沉积的肾小球疾病 * 通常表现为系膜增殖性肾炎 * IgA肾病肾小球系膜区嗜复红蛋白沉积(Masson) * IgA肾病轻微病变型(PASM) * IgA肾病轻微病变型系膜区嗜复红沉积(MASSON) * IgA肾病膜增生型(PASM) * IgA肾病毛细血管内增生型(PASM) * IgA肾病新月体型(PAS) *

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