肾脏血管炎--肾脏内科病理.pptVIP

小血管炎肾损害病理检查 ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理 多数为阴性 8/40（20%）：免疫球蛋白沉积（≥++） 有免疫沉积：蛋白尿多 荧光强度 ANCA阳性率 0+ 90% 1+ 80% 2+ 50% 3+ 30% 4+ ＜10% 于峰等。中华肾脏病杂志 2003;19(4):219-222 Falk RJ et al. The Kidney. 2002;pp1314 肺受累的表现 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿 肺活检-肉芽肿形成 头颈部受累的表现 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 其他脏器受累 外周神经系统 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 皮肤，肌肉和外周神经受累 董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。抗酸治疗无效。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎（5/22），ANCA阴性。按小血管炎治疗后完全痊愈。 应用激素前 胃镜检查为 食道炎、胃 炎 应用强的松 后2.5个月复 查胃镜正常 陈旻等。中华肾脏病杂志 2002;18(3):230-231 药物诱发的 ANCA 阳性血管炎 丙基硫氧嘧啶 (PTU) 肼本哒嗪 普鲁卡因酰胺 苯妥英 病例 1 F/20 服用PTU治疗甲亢2年 6 月前发现贫血, Hb99g/L 5 月前发现关节痛, 皮疹 2 月前发烧、咳嗽、咯血、蛋白尿和血尿 1 月前, Hb35g/L 体重下降: 4kg 诊断: PTU-诱发的小血管炎 急性肾衰竭 ARDS 治疗 停用 PTU PE: 2L x 2 甲强冲击: 0.5g x 3 结果 完全缓解 3年 ANCA 持续阳性 6个月内停用激素和免疫抑制剂 入院当天 入院后4天 李x，F/76，PTU引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化。 治疗前后CT的变化 治疗前后肺通气功能的变化（1个月） 治疗前 治疗后 静息PO2（mmHg） 51.4 76.8 限制性通气功能障碍 + - 弥散功能DLCOSB 30.2% 49.5% PTU-诱发的 ANCA 阳性血管炎 甲亢：ANCA 阳性？ 甲亢本身是否ANCA阳性？ 药物诱发ANCA? ANCA的发生率？ 临床血管炎的发生率？ PTU可诱发 ANCA 发生率达到22.6% 6/22（27.3%）有血管炎 分组 No IIF-ANCA(%) 未治疗组 34 1（2.9%） PTU 62 14 （22.6%） MMI 77 0 PTU +MMI 43 7 （16.2%） Total 216 22（10.2%） Gao Y, et al. Endocr Res 2004;30:205-213 研究血管炎和ANCA产生的理想模型 服用PTU 治疗的患者 ANCA 阳性 无血管炎 ANCA 阳性 有血管炎 治疗后 缓解 原发性ANCA相关小血管炎 ? 收集了45例ANCA阳性患者 17例：有血管炎 28例：无血管炎 PTU-ANCA与原发性小血管炎ANCA的比较 多克隆 B细胞活化 PTU诱发的抗MPO抗体 高滴度 低亲和力 缺乏IgG3亚型 识别的抗原决定簇限局 Gao Y, et al. Endocr Res 2004;30(2):205-213 Ye et al. Clin Exp Immunol 2004;138(1):179-182 Gao et al. Clin Immunol 2005 In press Ye et al. Clin Exp Immunol 2005 In press 研究血管炎和ANCA产生的理想模型 服用PTU 治疗的患者 ANCA 阳性 无血管炎 ANCA 阳性 有血管炎 ? 治疗后 缓解 原发性ANCA相关小血管炎 收集了45例ANCA阳性患者 17例：有血管炎 28例：无血管炎 PTU诱发的ANCA阳性患者出现血管炎的危险因素? 无血管炎 有血管炎 P 抗MPO抗体阳性率 50% 94.1% 0.002 抗MPO抗体滴度（lgT） 2.54 ?0.66 3.62 ?0.29 ? 0.001 抗MPO抗体亲和力(aK, mol/L) 0.14×107 4.47×107 ? 0.001 抗内皮细胞抗体 0/10 10/11 Yu et al. Clin Exp Immunol 2005; 139(3):569-574