高胃泌素血症病例讨论ppt课件.pptVIP

病 例 讨 论;患者男性，41岁 入院时间：2009-04-30 主诉：反复腹痛、腹泻八年，加重半年;现病史 八年前：腹痛、腹泻、呕吐 剑突下持续性胀痛，无放射，每日发作5-6次 腹痛2小时后腹泻，黄色稀水样便，混有少量气泡，带有恶臭，有时有油花漂浮，每次量约400-500ml，反复查大便均正常 伴反酸、恶心，呕吐物为胃内容物伴大量清水样液体，无胆汁及血液混杂，无特殊气味，每次量可达半脸盆 ;现病史 三年前 服用“法莫替丁”，腹痛腹泻可缓解 停药即复发 半年前：腹泻、反酸加重 当地胃镜：贲门溃疡，十二指肠球炎 肠镜：直肠息肉 B超、三大常规、生化、肿瘤标记物正常 近三年体重下降约10斤 至我院门诊：血清胃泌素 1413.37pg/ml ;过去史 既往身体健康，否认肝炎病史，否认结核接触史，否认血吸虫疫水接触史 吸烟 1包/天×10年，已戒烟6年；饮啤酒1瓶/天×10年，已戒酒1年。 家族中无类似疾病者 入院查体 T：37.0 ℃，P：78 次/分，R：18 次/分，BP：125/85mmHg 一般情况良好，形体消瘦，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中 心肺听诊正常 腹部凹陷，腹软，腹壁静脉未见曲张，未见胃肠型蠕动波，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，莫非氏征阴性，肝肾区无叩击痛，移动性浊音(-)，肠鸣音6次/分;入院诊断 胃泌素瘤 诊断依据 慢性病程，以腹痛、腹泻、反酸、呕吐为主要表现 抑酸治疗有效，停药复发 胃镜提示贲门溃疡 血清胃泌素1000pg/ml;高胃泌素血症的常见原因 胃泌素瘤 恶性贫血 低胃酸 使用抑酸药 H. Pylori感染 幽门梗阻、胃窦扩张 胃窦G细胞增生 短肠综合征、肾衰;肿瘤定位 腹部CT：腹膜后、肝、胰未见明显异常强化密度影;肿瘤定位 EUS 胰腺头体部周围可见稍低回声团块，横断面约1.5×1.4cm，内部回声均匀 胰腺正常，胰管无扩张 全胃粘膜层增厚 ，十二指肠粘膜下未见病变;剖腹探查：2009-05-14 胰体部上缘一2×2cm大小的椭圆形包块，为粉红色，质地中等，周缘未见肿大淋巴结 探查胃泌素三角未扪及异常包块。 十二指肠球后部可扪及0.5×0.5cm大小硬块，未侵及浆膜层。符合术前胃镜查见十二指肠球后部溃疡的报告。 ???腔内未探见其他病灶 瘤体快速病理：神经内分泌肿瘤 ;术后病理 暗红色不整形肿块一枚，大小2.5×2.0×1.5cm，表面包膜完整，切面灰白暗红色，实性，质中，中央可见灶性出血 ;术后病理 脉管内未见癌栓，细胞非典型性不明显，但核分裂像约2个／10HPF，局部呈浸润性生长，肿块最大径为2.5cm，因无肉眼局部侵犯或／和转移证据，故根据WHO内分泌器官肿瘤临床病理分型标准评估其生物学行为为‘不能确定生物学行为的神经内分泌肿瘤’（介于良性和恶性之间） ;术后病理 免疫组化：CD56（++）; CK（++）; insulin（-）; Gastrin（+~++）; Syn（+++）; CgA（+）；glucagon（-） ;可以确诊胃泌素瘤 症状 高胃泌素血症 胃镜提示贲门、十二指肠球后溃疡 EUS发现紧邻胰腺的低回声病变 剖腹探查证实 术后病理及免疫组化证实;患者转归 术后恢复良好，排便正常，术后一周拆线出院 出院后次日复发腹泻，每日5-6次，为黄水样稀便，口服法莫替丁或奥美拉唑后缓解 复查血清胃泌素（2009-06-01）：539.65 pg/ml 讨论目的 明确仍有高胃泌素血症的原因 下一步的处理;对诊断及处理过程的回顾－1 胃泌素激发试验（provocative gastrin tests） 促胰液素激发试验 钙激发试验 试餐激发试验 胰高糖素激发试验;对诊断及处理过程的回顾－2 是否合并其它内分泌肿瘤 MEN 1（multiple endocrine neoplasia type I） 25％的胃泌素瘤是MEN 1的一部分 血钙、磷、甲状旁腺素 MEN 1伴胃泌素者，术后血清胃泌素水平很少恢复正常，肝或远处转移更多见;对诊断及处理过程的回顾－3 其它定位诊断方法 用[111In-DTPA-DPhe1]标记的奥曲肽进行生长抑素受体核素扫描;肝转移灶检出率;对诊断及处理过程的回顾－4 手术探查的原则 以Kocher maneuver探查胰头及钩突部位 游离胰体尾部以进行双手探查 术中超声 十二指肠切开探查 在胃泌素三角清扫淋巴结;对诊断及处理过程的回顾－4 手术探查的原则 十二指肠切开探查 79例切开探查，62%发现十二指肠病灶；64例不切开探查，18%发现十二指肠病灶（Zogakis TG, Ann Surg 2003; 238: 42-8；Norton JA, Best Pract Res Clin Gastroenterol