听神经瘤-1.pptVIP

听神经瘤 1.定义 2.病因 3.分型 4.发病机制 5.症状演变过程 6.检查 7.治疗 8.术后并发症 定义 听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多来自听神经前庭段，又称前庭神经鞘瘤。少数发生于耳蜗部，一般为单侧，两侧同时发生者较少。 占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角肿瘤的80-90%，好发中年人，高峰30-50岁。 因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出现严重症状。 听神经瘤治疗目标已经从单纯的切除肿瘤、降低死亡率 、致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量方向发展。 病因 病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。 分型 1.按单发或多发： （1）散发型听神经瘤，无家族遗传史，约占听神经瘤95%，多见于成人。 （2）NF2：为常染色体显性遗传，多表现为双侧听神经瘤，发病年龄较早，青少年和儿童即可出现症状。 2.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式 。 Koos分级 级别 肿瘤直径与位置特点 1级 肿瘤局限于内听道 2级 肿瘤侵犯桥小脑角，≤2cm 3级 肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移位，≤3cm 4级 巨大肿瘤，3cm，伴有脑干移位 2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级 级别 肿瘤直径 0级 完全局限于内听道内 1级 内听道以外1-10mm 2级 内听道以外11-20mm 3级 内听道以外21*30mm 4级 内听道以外31-40mm 5级 内听道以外40mm 3.按影像学： （1）实性,占80%。 （2）囊性，占20%，生长快速，易压迫黏连周围神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。 4.按组织病理： Antoni-A：镜下呈致密纤维状。 Antoni-B型：镜下呈稀疏网眼状。 Antoni-AB型：同一瘤体同时表现两种病理学类型。 发病机制 主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功能障碍、临近颅神经刺激或麻痹症状、小脑脑干症状、颅内压增高症状。 典型的听神经瘤症状演变过程 1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段 2.肿瘤临近颅神经受损阶段 3.脑干及小脑受压 4.颅内压增高 症状演变过程 1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段： 因为肿瘤源于前庭神经，其最先受累，继而耳蜗神经受肿瘤刺激产生症状，表现为听力下降、耳鸣、眩晕。 （1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗神经受压或耳蜗供血受累所致，多表现为单侧或非对称性听力下降，也可突发性听力下降，原因为可能肿瘤累及内耳滋养血管。 （2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。 （3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。 2.肿瘤临近颅神经受损阶段： （1）三叉神经：感觉根受累，可引起面部疼痛、感觉减退、角膜反射减退或丧失。运动根受累，可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颞肌萎缩。 （2）面神经：周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。 （3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。 （4）后组颅神经：吞咽困难。饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩。 （5）舌下神经：居内侧，有小脑保护，很少出现障碍。 3.脑干及小脑受压： 脑干传导束障碍，不常见，出现对侧偏瘫、偏身感觉减退。 小脑受压，导致同侧肢体肢体共济失调、辨距不良、小脑性构音障碍。 4.颅内压增高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。 检查 1.听力学检查： 电测听、脑干听觉诱发电位、语言分辨测试、眼球震颤电图。 2.面神经功能检查 3.前庭功能检查 4.影像学检查： （1）首选：头颅MRI （2）CT