新生儿先心病诊治进展_课件.ppt

新生儿先天性心脏病 诊治进展;主要内容;出生前后血流动力学改变;非青紫型： 1. PS, AS 2. ASD,VSD, PDA（潜伏青紫） ;青紫型：TGA, TOF, TAPVD , SV, PA, TA …;;先心病发病率;新生儿先心病特点;先心病筛查-诊断-评估体系 ; 先心病家族史 呼吸急促 紫绀 特殊面容 心脏杂音 经皮血氧饱和度 其他先天性畸形 ;临床筛查指标;临床筛查指标; 3. 紫绀;临床筛查指标;正常新生儿可出现轻度SM ：生理性、PFO等 PDA、VSD杂音可不典型、不稳定 许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音 多数严重复杂型先心病常不伴心脏杂音：如SV、TGA等;教学方法;心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约 25％ 手心综合征 ASD/VSD 马凡综合征 主动脉畸形 心脾综合征 复杂CHD;先心病筛查-诊断-评估体系 ; 苍白肢软 声音嘶哑 喂养困难 吃奶呛咳 心力衰竭 心源休克; 新生儿期 心力衰竭 最常见原因;1）提示心衰 具备以下三项者考虑心衰 ① 心动过速＞160次/分 ② 呼吸急促＞60次/分 ③ 心脏扩大〔X线(C/T＞0.6 )及超声心动图检查〕 ④ 两肺底部出现不固定湿罗音，X线肺血增多、斑片模糊阴影， 有时可见叶间积液 现象 2）确诊心衰 具备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊 ① 肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小 ② 奔马律 ③ 明显肺水肿 (急性左心衰竭的表现) 3）严重心衰：出现周围循环衰竭;辅助检查;①直接观察心脏解剖畸形: ※ 对单纯左→右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99% ※ 对包括复杂型在内的先心病 诊断完全符合率79.4％ 主要诊断符合率99.8％ ②间接分析： ※ 测量心腔，根据血流动力学推测心脏畸形 ※ 评价心脏功能 ※ 无创、重复性好;心脏超声测量正常值（简易记忆法）;有价值的特殊Ｘ线影像—— 靴形心：TOF “8”字形心：TAPVD（心上型） 卵圆形心：TGA 球形心（右房扩大为主）??Ebstein’s畸形 心脏右位：右位心 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形;有提示诊断价值的特征心电图： 左冠脉畸源：有ST-T改变及/或病理Q波（吃奶或哭闹时） TA、PA、右室发育不良等：青紫 + 电轴左偏 单心室：V1~V6导联QRS波形一致;心导管及心血管造影;鉴别诊断;发生率：1~6.8 /1000 10~20%死亡率（国外）;在适当通气情况下，新生儿早期仍出现： 严重发绀、低氧血症 胸片病变与低氧程度不平行 除外气胸及紫绀型CHD;（一）急危重症监护 - NICU;（二）合并心力衰竭治疗;卡托普利，0.5~6mg/(kg.d), 分1~4次口服 依那普利， 0.1mg/(kg.次), 每日1~2次口服; 口服 饱和量μg/kg 维持量μg/kg.d 早产儿 20 5 新生儿 30 8 ＜2y 40~50 10~12 ＞2y 30~40 8~10; 药 物 静点剂量μg/(kg.min) 副作用 肾上腺素 0.1~1 高血压、心律失常 异丙肾上腺素 0.1~0.5 舒张外周和肺血管 多巴酚丁胺 2~8