中枢性性早熟诊治ppt课件.ppt

中枢性性早熟诊治;性早熟定义;性早熟定义及病因;中枢神经系统器质性病变 外周性性早熟转化而来 特发性CPP（ICPP）无器质性病变 单纯性乳房早发育，部分性CPP ;性早熟定义及病因; （女孩）同性性早熟（外周性） 卵巢病变（MAS、卵巢囊肿、肿瘤） 肾上腺皮质肿瘤（分泌雌激素）外源雌激素摄入 （女孩）异性性早熟（外周性） CAH 肾上腺皮质、卵巢肿瘤（分泌雄激素） 外源性雄激素摄入 ; 男孩（外周性同性性早熟） CAH 肾上腺皮质、睾丸间质肿瘤（分泌T） 异位HCG肿瘤 外源性雄激素摄入 男孩（外周性异性性早熟） 肾上腺皮质、睾丸肿瘤（分泌雌激素） 外源雌激素摄入 ;中枢性性早熟诊断 第二性征提前出现：女8岁前，男9岁前 √ 血清促性腺激素水平升高达青春期水平 √ 性腺增大 √ 线性生长加速 骨龄超越年龄1年或1年以上 血清性激素水平升高至青春期水平 病因诊断：影像学（MRI优于CT） ;外周性性早熟诊断;性早熟诊断步骤;性早熟诊断步骤;性早熟诊断步骤;性早熟诊断步骤;性早熟诊断步骤;性早熟诊断步骤;性早熟诊断步骤;治疗目的 √改善患儿的成年期身高：核心！ √预防早初潮 √性征早现和早初潮带来的心理问题 ;CPP对成年身高的影响;青春期生长对成年身高的贡献;促性腺激素释放激素类似物（GnRHa): 有效抑制LH分泌 →性腺暂停发育 →延长生长时间（延缓骨龄增长） →改善成年身高 中枢性性早熟 非中枢性性早熟者而预测成年身高↓：特发性矮小，SGA、GHD、、、;GnRHa改善成年期身高 性早熟≠成年矮身材 性早熟→过早雌激素暴露→骨龄超前 →成年矮身材 正常时间进入青春期≠成年矮身材 基础身高低，PHV低，青春期进展快 →成年矮身材;GnRHa治疗CPP;青春期生长和成年身高：;? 改善成年身高 促进生长/成熟正平衡 二个追赶 年龄对骨龄：△CA/△BA＞1 身高年龄对骨龄：△HA/△BA＞1 ;中枢性性早熟治疗;中枢性性早熟治疗;中枢性性早熟治疗;GnRHa改善身高疗效: 疗程：↓成熟 开始时间（年龄，骨龄） 生长速度（GV）： ↑生长 GV↓的对策 生长/成熟（骨）平衡： 生长＞成熟;GnRHa对线性生长的影响（生长减速）;●开始用药时剩余生长潜能（预测身高基础） BA和成年身高关系 BA 完成FAH% 约可再长cm GV cm/年 11 女 90.6 男 80.4 女 15 ~16 8± 12 92.2 83.4 10～12 男＋5～10 5～6 13 96.7 87.6 4～5 3～4 14 98.0 92.7 3～4　　 ≤2　 ;;BAV/GV平衡规律的启示;GnRHa治疗ICPP中生长速度改变;;GnRHa治疗治疗第2年GV相关因素;;第2年GV相关因素;第2年BA对GV影响;GnRHa治疗ICPP中△PAH的相关因素;GnRHa治疗中生长减速原因;年龄依赖性生长能力↓; 第2年CA 生长板内在、固有的随CA↑老化 ; GV↓是生长板老化伴随的固有进程 ? BA:11～13岁 (PHV一年后)GV↓ — 临床把握GnRHa指征、疗程以及是否采用GH等对策的依据;GnRHa治疗ICPP中添加小剂量E;;GnRHa＋GH;GnRHa+蛋白同化类固醇;? GnRHa能改善ICPP FAH ? GnRHa可引致GV↓ 可能机理：E2 ↓ ? 生长板老化（减速多在BA＞11Y） ? 引起促生长素轴改