扩张型心肌病appt课件.ppt

扩张型心肌病的诊断及治疗 dilated cardio myopathy, DCM;心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张，伴有心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性。;1995年WHO 心肌病分类;原发性心肌病分类;继发性心肌病分类;新分类特点; 由于超声等影像技术的进步，分子生物学，分子遗传学理论和知识的运用。近年对心肌病的发病命名、诊断、治疗及预后都有了许多新的见解。心肌病呈发病率上升，年死亡率下降的趋势。心肌病已成为可知原因，能够诊断和治疗的常见病。;;概述;病因;;自然病程;流行病学;发病机制;病毒性心肌炎向扩心病转化的机制 *细胞免疫异常 T细胞能够被病毒等激活并增殖，浸润心肌，造成免疫损伤。 *病毒RNA持续存在 病毒RNA复制，产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA，触发机体免疫反应。 *细胞凋亡 病毒感染，激活细胞凋亡的程序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。 ;自身抗体的损害作用 　病毒诱导心肌细胞抗原暴露，HLA-Ⅱ异常表达，刺激自身抗体形成，肌苷酸转位酶（ANT）具有器官特异性抗原决定簇；抗ANT抗体与ANT结合导致细胞能量代谢障碍，使心肌功能受损。抗ANT抗体与钙通道发生交叉反应，使心肌细胞钙超载。抗心脏G—蛋白偶联受体抗体，抗β1—受体抗体，正性变时效应。抗心肌肌球蛋白抗体，可直接导致心肌损害，抗肌球蛋白抗日本（抗—Myosin）阳性患者心功能明显差于阴性患者。 ;;;左室舒张末内径117%加一项次要标准或三个次要标准可诊断。;;;心律失常（房颤多见） 第一度房室传导阻滞 非特异性ST-T异常Q波;显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室喷血分数减少，运动后更为明显。 收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷血时间（LVET）缩短，喷血前期（PEP）延长、PEP/LVET增大。 ;;;; 仅仅是心脏结构的改变，心脏超声提示心脏扩大，收缩功能损害，但无心力衰竭表现，此阶段应进行早期药物干预：如β受体阻滞剂，ACEI类药物应用;β—阻滞剂对扩心病的干预 儿茶酚按引起心脏损害。近年来发现DCM患者血清存在抗β1—肾上腺???受体抗体，该抗体介导心肌细胞钙超负荷，加用美托洛尔可以阻止该效应。DCM患者血清中，TNF—α，IL—10，STNF—R水平升高，运用β—阻滞剂具用免疫调节作用治疗后可显著降低上述三种因子水平。长期应用美托洛尔治疗DCM可以预防患者病情恶化，改善临床症状和左心室功能。主张早期应用β—阻滞剂。 ;临床应用中，β-受体阻滞剂抗心衰作用与ACEI是协同的。应从尽可能小的剂量开始，逐渐增加至最大耐受水平，持续应用超过1月才能看出疗效。如果在最初数周病情恶化，增大利尿剂用量可稳定病情，然后继续应用，以达到病情进一步改善 ; 心脏扩大，并有心功能衰竭表现，应按心力衰竭治疗，利尿剂，ACEI或ARB， β-受体阻滞剂，心律失常的治疗（胺碘酮）; 心脏扩大，以EF明显下降并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现，此阶段除上述治疗外应考虑使用cAmp正性肌力药物如多巴酚丁胺及米力农等，药物治疗不能改善应考虑心脏移植。;阿司匹林、华法令;;探索中……;;扩心肌发展趋势 ;谢 谢