多发性骨髓瘤..ppt课件.pptxVIP

多发性骨髓瘤multiple myeloma,MM 浆细胞病 是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。 浆细胞病 包括 骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症 重链病 原发性淀粉样变性 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 M蛋白 有三种类型 免疫球蛋白分子 游离的轻链，即本周蛋白 某种重链的片段 目 录 概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 概 述 多发性骨髓瘤 是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 疾 病 特 点 骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 发 病 情 况 我国发病率约1/10万。 在血液系统恶性疾病中约占 10％，占所有癌肿的1％左右。 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。 病 因 尚不明确。 白介素-6生成失调能引起异常的浆细胞增殖，可能是骨髓瘤细胞的重要生长因子。 临 床 表 现 一、骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 骨骼破坏 髓外浸润 临 床 表 现 骨骼破坏 骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。 自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎。 临 床 表 现 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 临 床 表 现 髓外浸润 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤 神经浸润 可发展为浆细胞白血病：系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞超过2.0×109/L即可诊断，大多为IgA型。 临 床 表 现 二、血浆蛋白异常引起的临床表现 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性 雷诺现象 临 床 表 现 感染 正常免疫球蛋白减少 中性粒细胞减少 细菌性肺炎、尿路感染、败血症 病毒感染：带状疱疹 临 床 表 现 高粘滞综合征 M蛋白增多 IgA易聚合成多聚体 血液粘滞性过高 血流缓慢，组织淤血，缺氧 视网膜、中枢神经、心血管系统 临 床 表 现 出血倾向 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜 血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面 凝血障碍 血管壁因素 临 床 表 现 淀粉样变性 多见于IgD型 舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等 临 床 表 现 三、肾功能损害 蛋白尿 管型尿 急慢性肾衰竭 临 床 表 现 肾功能损害机制 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害 实 验 室 检 查 一、血象 贫血：常见，正常细胞正常色素性。血片中红细胞排列成钱串状。 血沉：增快 晚期有全血细胞减少 实 验 室 检 查 二、骨髓象 主要为浆细胞系异常增生（有核细胞数的10%），并有质的改变。 病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺 实 验 室 检 查 三、血液生化检查 异常球蛋白血症：M蛋白 血钙、血磷测定：增高 血清碱性磷酸酶：正常 实 验 室 检 查 三、血液生化检查 血清ß2微球蛋白：增高 血清乳酸脱氢酶：增高 尿：蛋白尿、本周蛋白 肾功能检查 实 验 室 检 查 四、X线检查 早期：骨质疏松 典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害 病理性骨折 r骨显像 诊 断 主要指标 骨髓中浆细胞30%，且有形态异常。 血清有大量的M蛋白：IgG＞35g/L，IgA ＞20g/L ，或尿中本周蛋白1g/24h。 活组织检查证实为骨髓瘤。 诊 断 次要标准 1、骨髓中浆细胞10%-30%。 2、血清中有M蛋白，但未达上述标准。 3、出现溶骨性病变。 4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。 诊 断 诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标1、2的三条次要指标。 鉴 别 诊 断 反应性浆细胞增多 意义未明单克隆免疫球蛋白血症 巨球蛋白血症 骨转移瘤、老年性骨质疏松等 ISS国际分期系统标准 分期 ISS分期标准 中位生存期(月) Ⅰ期：血清β2-微球蛋白＜3.5mg/L 62个月 白蛋白＞35g/L Ⅱ期： 介于Ⅰ期、III期之间 44个月 III期：血清β2-微球蛋白＞5.5mg/L 29个月 白蛋白＜ 35g/L 治 疗 一、化学治疗 MPT方案 VAD方案 M2方案 二、骨质破坏的治疗 三、骨髓移植 预 后 自然病程：3-6个月 MP方案：3年左右 骨髓移植：移植物抗宿主反应 特 殊 类 型 孤立性骨髓瘤 少数骨髓瘤仅有单个