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生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症或身材矮小;正常男女儿童、青少年生长曲线;侏儒症原因;;生长激素(hGH)的合成、分泌和作用;生长激素缺乏症(GHD); 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; 实验室诊断;生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏;影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 ;;;GH缺乏症诊断步骤; 生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; 鉴别诊断; 生长激素替代治疗 GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12- 16cm， 次年略有下降，约8-9cm ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. GH治疗的不良反应： ; GH治疗有关事项;qsuxzBDGIKNPRTWY#$*)+2468bdfikmortvxACEHJLNQSUXZ!%(-02579cegilnpsuwyBDFIKMORTVX#$)+1368adfhjmoqsvxzCEGILNPSUWY!%*)02479bdgiknprtwyACFHJMLNPRUWY!%*)02479bdgiknprtwyACFHJMOQSVXZ$(-1357acehjlnqsuxzBDGIKMPRTWY#$*)+2468bdfhkmortvxACEHJLNQSUWZ!%(-02579cegilnpruwyBDFHKMORTVX#$)+1368acfhjmoqsvxzCEGILNPRUWY!%*)02479bdgikmprtwyACFHJMOQSVXZ!(-1357acehjlnqsuwzBDGIKMPRTWY#$*)+1468bdfhkmortvxACEHJLNQSUWZ!%(-02579cegilnpruwyBDFHKMORTVX#$(+1368acfhjmoqsvxzBEGILNPRUWY!%*)02469bdgikmprtwyACFHJLOQSVXZ!(-1357acehjlnqsuwzBDGIKMPRTWY#$*)+1468bdfhkmortvxACEGJLNQSUWZ!%(-02579begilnpruwyBDFHKMOQTVX#$(+1368acfhjmoqsvxzBEGILNPRUWY!%*)02469bdgikmprtwyACFHJLOQSVXZ!(-1357acegjlnqsuwzBDGIKMPRTVY#$*)+1468bdfhkmoqtvxACEGJLNQSUWZ!%(-02579begilnpruwyBDFHKMOQTVX#$(+1368acfhjloqsvxzBEGILNPRUWY#%*)02469bdgikmprtvyACFHJLOQSVXZ!(-0357acegjlnqsuwzBDGIKMPRTVY#$*)+1468bdfhkmoqtvxACEGJLNQSUWZ!%*-02579begilnpruwyADFHKMOQTVX#$(+1358acfhjloqsvxzBEGIKNPRUWY#%*)02469bdgikmprtvyACFHJLOQSVXZ!(-0357acegjlnqsuwzBDFIKMPRTVY#$*)+1468adfhkmoqtvxACEGJLNPSUWZ!%*-0