生长激素缺乏症（精品资料）ppt课件.pptVIP

骨 龄 1. 经由骨骼之X光片来判别骨骼之成熟度来评估病人 发育的成熟度 2. 目前多采用的方法即是藉由左手腕掌或膝 (新生 儿）之骨化中心数目大小及形状来判定骨龄 3. 骨龄往往比实际年龄更能反应小朋友的发育 例如 :家族性身材矮小 体质性发育迟缓 内分泌失调异常型之身材矮小 发育不良型之身材矮小 以上均属骨龄落后 GHD诊断 与鉴别诊断 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 八、GHD诊断 诊断步骤 家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性发育 体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验 Turner综合征：染色体检查 先天性甲状腺功能低下： 各种骨骼发育障碍：体型，面容等 GHD鉴别诊断 GH 治疗适应症 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以上 身高增长速率4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸变 药物治疗前血T3T4TSH正常，肝肾功、血尿常规正常 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD  承德市中心医院儿科 王丽囡   袖珍女孩朱洁 浪漫婚礼 身材矮小 矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人群平均身高两个标准差着（ - 2SD ） 或低于第 3百分位数 生长速度不足，需引起警戒着 ＜2岁儿童 ＜7cm/ 年 4.5岁至青春期儿童＜5cm/ 年 青春期儿童 ＜6cm/ 年 一、生长激素缺乏症定义： 由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状，患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于2个标准差。 标准差法(SD)： 2SD 1SD 均数 -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法（%）： 97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小 二、生长激素合成、分泌和功能 1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个二硫键连接的蛋白质。 2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌,是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌 生长激素和下丘脑-GH-IGF轴 高级神经中枢 下丘脑 垂体前叶 生长激素 GHRH(+) 生长激素 释放激素 SRIF(-) 生长激素释放 抑制因子 IGFs (亦称生长介素) 直接作用 甲状腺 性腺 生长激素概述 生长激素每天的分泌量: --儿童期约为16~20ug/kg.d --青春期激增到20~38ug/kg.d --成人分泌量减少, 一直维持至老年 --运动、饥饿、食物等影响下分泌量可增加3mg每日。 如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小 GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大，深 睡一 小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为分泌的高峰期 生长激素的作用： 1.促生长效应：组织细胞增大、增殖，骨骼、肌肉、器官生长发育 2.促代谢效应：促合成代谢 蛋白质合成，AA摄取；促糖原分解；促脂肪组织分解。 3.促骨骼软骨细胞增殖合成胶原基质 三、病理生理 骨的生长 骨 的 生 长 发 育 四、身高发育的影响因素 1.种族、家族、青春期发育的早晚，人的身高70-80%取决于遗传因素 2.母亲孕期营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、畸形（子宫、胎盘情况）、药物、X-线、烟酒 3.适当的量与比例使生长潜力充分发挥作用 4.疾病：急性病体重下降，慢性病影响身高体重 5.激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等 6.生活环境