急进性肾炎ppt课件.ppt

快速进展性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN ;概 述 OUTLINE; 特 点;Etiology 1.Primary glomerulonephritis 2.继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。 3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。; I型:抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积； Ⅱ型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积； Ⅲ型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。;五分法;Pathology;病理进展;光镜改变light microscopy;;肾小球内广纤维性新月体形成;免疫荧光改变immunofluorescence microscopy;;;Ⅲ型：肾小球无免疫复合物沉积;快速进展性肾小球肾炎的电镜改变Electron Microscopy;Clinical fetures;恶性血压增高可致高血压脑病； 胃肠道症状： nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血； infection感染，严重者可导致死亡;特点： I型和Ⅱ型RPGN患者较年轻，青、中 年多见 Ⅲ型常见于中、老年患者，男性多见， 且起病隐袭 Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现 ; Laboratory findings;ANCA照片;Renal function：Ccr decrease下降 ，serum cretinine and urea increase上升 Ultrasound、X ray：双肾size体积enlarge ;诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differential Diagnosis;Diagnosis;Differential Diagnosis;急性过敏性间质性肾炎 acute allergic intestitial nephritis 1 有明确近期用药史； 2 典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skin rash、关节痛等； 3 血和尿中嗜酸性白细胞增高 4 必要时依靠renal biopsy确诊 ;慢性肾脏疾病的急骤进展 -1 存在各种诱因； -2 病情急骤进展，renal function迅速恶化； -3 临床表现为acute nephritic syndrome急性肾炎综合征； -4 病理无crescent新月体形成； -5 临床鉴别较困难需renal biopsy协助鉴别。;继发性急进性肾炎 -1 lupus nephritis, LN -2 过敏性紫癜肾炎等 ;血栓微血管病 （溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜） -1 临床表现为acute renal injury 和血???内溶血； -2 renal biopsy呈特殊的血管病理改变。;梗阻性肾病 obstrutive nephropathy -1 原来尿量正常,突发或急骤无尿； -2 临床无肾炎综合症表现； -3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。;Treatment;肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 冲击方法 ： 甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于5%缓慢静点)，连续3天。时隔3 ?5天重复1个疗程，总共2-3个疗程。;维持方法 ： 续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。;部分学者观点 ： 静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，每月1次，连续6次)，加甲泼尼龙冲击治疗(0.5-1.0g/d,连续3天)续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d) ,连服8-12周，以后缓慢减量。;Indication: 早期(Scr707umol/L)治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。 NOTICE: 预防infection感染，sodium钠、water水潴留（急性左心衰、严重高血压）等side effect副作用。复查肝功和血常规。 ;血浆置换适应症 Goodpasture综合征伴肺出血者作用较肯定； 早期Ⅰ型急进性肾小球肾炎。