慢性假性肠梗阻ppt课件.pptVIP

(2)动力检查 测压有助于CIP的诊断，如果排除了机械性肠梗阻，胃或小肠转运减慢，胃和上段小肠测压评价可确诊CIP。测压评价要有禁食和餐后两种状况与健康人对照组比较。测压还能区分神经元病型和肌病型。在神经元病型中，压力波幅正常，但消化间期移行性复合运动结构和Ⅲ相传播异常，持续不协调的运动活跃，相位波爆发，转化为餐后模式异常。而肌病型受累段波幅减低或压力波消失。小肠丛集性收缩提示远端机械性梗阻，这种情况需要做其他检查。食管测压可提示硬皮病、贲门失弛缓症或HSD。一些CIP的患者与HSD类似，肛门直肠测压显示肛门内括约肌不能对直肠膨胀做出反应性的松弛。CIP胃电图显示餐前胃动过速或餐后3次/m in的电活动明显异常，也有助于诊断。 据美国Mayo医院42例慢性假性肠梗阻做胃肠道腔内压力波检测的经验总结，认为下列现象可以视为慢性假性肠梗阻的确诊依据：①患者在消化期中无应有的肠道动力功能形态；②无论在进食后或饥饿时，有突发性的（2分钟)或非运行性的压力增加现象；③有持续的不协调饥饿型压力活动；④在进食后其肠蠕动波未能从饥饿型转为食后型；⑤少数患者在消化道的其他部位会出现不常见的不正常的运动反应，如食管下端或肛门内括肌的异常松弛，同时其食管或结肠却无相应的异常活动现象。 5、实验室检查 主要用于鉴别继发性CIP。如提示风湿性或内分泌性疾病，则适当选择抗核抗体、类风湿因子、硬皮病、甲状腺功能、糖化血红蛋白或血糖检查；如CIP继发于小细胞肺癌的副癌综合征，血清中可查到抗Hu（抗神经元核抗体）。抗Hu并不是恶性肿瘤的特异性抗体，但在未发现原发肿瘤灶却有肠神经节细胞缺失的患者可以滴度很高。 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 慢性假性肠梗阻 一、概述 慢性假性肠梗阻（CIP）是由于肠道肌肉神经病变引起的肠道运动功能障碍性疾病，表现为反复发作或持续存在的肠梗阻，而无肠道机械性梗阻的证据。 二、发病原因 1.原发性慢性假性肠梗阻，又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，许多病人具有家庭史，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。根据肠壁的病变情况可分为以下3种： (1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病)：病变主要在肠壁平滑肌，可分家族性或散发性。其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变，以后者为甚。有时肌肉完全萎缩，并被胶原代替。 (2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)：病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，可为散发性或家族性。1969年Dyer等报道发现其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀，有些病例尚有神经系统的其他部分受累。 (3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻：无肌肉或神经的器质性异常发现，但生理试验测定有肠运动功能的异常。1981年Bannister等报道1例假性肠梗阻，经组织切片检查未发现有肌肉或神经疾病的组织学变化，认为该病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。 2.继发性慢性假性肠梗阻 多继发于其他疾病或因滥用药物所致。与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有： (1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管性疾病：硬皮病、进行性全身性硬化症、皮肌炎、多发性肌炎、全身性红斑狼疮;②浸润性肌肉疾病：淀粉样变;③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良、进行性肌营养不良;④其他：蜡样色素沉着症、非热带口腔炎腹泻。 (2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退;②糖尿病;③嗜铬细胞瘤。 (3)神经性疾病：帕金森病、家族性自主性功能失调、Hirshsprung病、精神病、小肠神经节病。 (4)药物性原因：①毒性药物：铅中毒、蘑菇中毒;②药物副作用：酚噻嗪类、三环抗抑郁药、抗帕金森病药、神经节阻滞剂、氯压定。 (5)电解质紊乱：低血钾、低血钙、低血镁、尿毒症。 (6)其他：空回肠旁路、空肠憩室、脊索损伤、恶性肿瘤。 其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚;淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。 三、发病机制 1.基因突变 肠神经元来源于胚胎发育中的后脑迷走神经嵴，迷走神经嵴细胞通过口-尾途径移生于胃肠道或在腰骶部水平经尾-口途径移行至后肠腔，然后转化为成神经细胞或成神经胶质细胞，定居于胃肠道进而分化成熟为肠神经细胞和胶质细胞。在此过程中有许多生物大分子参与其信号传导，编码这些分子的特定基因突变导致