库欣综合征专家共识 课件.ppt

库欣综合征指南;库欣综合征病因;临床表现;推荐对以下人群进行库欣综合征筛查： 年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现； 具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变薄的患者 体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童 肾上腺意外瘤患者;定性诊断 定位诊断;24小时尿游离皮质醇 午夜唾液皮质醇 血皮质醇节律;24hUFC;标本留取注意事项;影响结果的因素;午夜唾液皮质醇测定;24小时尿游离皮质醇 午夜唾液皮质醇 血皮质醇节律;血清皮质醇昼夜节律检测;结果判定;进一步检查（定性检查）;过夜1mgDST;经典小剂量DST---方法;较1 mg DST的特异性高， 正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC27 nmol／24 h(10ug／24 h)或尿17-OHCS6．9umol／24 h(2．5mg／24 h)；血清皮质醇1．8ug／dl(50 nmol/l) 该切点值也同样适用于体重40 kg的儿童。;定位检查（1）;ACTH;大剂量DST—方法;大剂量DST---结果判断;定位检查（2）;肾上腺CT： 单侧肾上腺腺瘤或腺癌CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩； ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大； ACTH非依赖性大结节增生(ACTH—independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)患者双侧肾上腺也明显增大，有单个或多个大小不等的结节； 双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等； 半数原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)患者肾上腺大小形态正常，典型病例的cT表现为串珠样结节改变。;原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD);;增生;;异位ACTH检查;特殊人群;;;;;库欣综合征治疗;;手术后未缓解患者的处理;;手术后未缓解患者的处理;手术后未缓解患者的处理;儿童及青少年库欣综合征;妊娠与库欣综合征;围手术期肾上腺皮质功能减退的治疗;2．ACTH依赖性库欣综合征患者： 术后1周内应尽快进行血皮质醇或24 hUFC的检测来评价病情是否缓解； 如患者出现明显的肾上腺皮质功能减退症状，则应用肾上腺糖皮质激素治疗，病情好转后逐渐减量至停药，一般服药不超过1个月 当晨间血皮质醇水平或皮质醇对ACTH 1_24??反应18斗∥dl(500nmol／L)时，则可停药。;