慢性淋巴细胞白血病ppt课件_1.pptVIP

中南大学湘雅医院血液科;白血病;发病情况 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。 ;病因和发病机制 ;急性白血病;急性白血病;感染原因：粒细胞缺乏。 感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤，其次为肛周和泌尿道。 感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年阳性球菌及真菌亦多见。;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;过氧化物酶（POX）染色 正常细胞染色反应：主要存在于髓系细胞胞质中。原粒细胞常呈阴性反应，从早幼粒细胞阶段起呈阳性反应，细胞愈成熟POX反应愈强烈。N常98%，积分值350-400。E强阳性，B呈阴性；原单阴性，幼单弱阳性；淋巴、巨核及红系阴性。 临床意义：AML-M2:细胞分化较好时阳性率可20%，粗颗粒型。棒状小体（+），M0、M1有时呈（-）。M3强阳性。M4阳性，原粒和原单应通过酯酶染色鉴别。M5弱阳性或阴性，颗粒细小。急性巨核细胞白血病阴性。POX获得性缺陷症呈阴性。; 酯酶染色：特异性酯酶（SE）和非特异性酯酶（NSE） 临床意义：SE是粒系细胞所特有，即萘酚AS-D氯乙酸酯酶，称为粒细胞酯酶。原单、幼单及单核细胞的SE和NSE都呈阳性或强阳性，但其阳性反应能被NaF抑制。;中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）： 主要存在于成熟的中性粒细胞胞质中。正常NAP阳性率10-40%，积分值7-51。 临床意义： （一）鉴别感染性疾病的类型，细菌感染特别是化脓性感染显著增 高，病毒感染一般不增高 （二）某些血液病的鉴别诊断： 1.CML和类白血病反应：前者显著减低或阴性，病情缓解可恢复 正常，急变后可增高；后者阳性率明显增高。 2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性减低。 3.真红和继发性红细胞增多：前者活性明显增高，后者无明显变化。;实验室检查;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病; CR：1)骨髓象:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼稚单核细胞或原淋+幼稚淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系正常.M2b型:原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%,中性中幼粒细胞比例在正常范围.M3型:原粒+早幼粒 ≤5%.M4型:原粒Ⅰ、Ⅱ型+原单及幼稚单核细胞≤5%.M6型:原粒Ⅰ、Ⅱ型≤5%,原红+幼红以及红系细胞比例基本正常.M7型:粒\红二系比例正常,原巨+幼稚巨核细胞基本消失.????2)血象:Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值≥1.5×10(9)/L,血小板≥100×10(9)/L,外周血分类中无白血病细胞.3)临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常.??????? PR：部分缓解:骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)＞5%而≤20%;或临床、血象2项中有1项未达完全缓解标准者. NR：骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者。;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;急性白血病;不治疗则生存3±月，经现代方法治疗不 少患者可CR以致长期存活。 1-9岁ALL且WBC＜50×109/L、Pt＞30×109/L及APL预后最好。 老年及继发性白血病预后较差。; 临床表现; 临床表现; 临床表现;慢性粒细胞白血病; Here is a view of a peripheral blood smear in a patient with CML. Often, the numbers of basophils and eosinophils, as well as bands and more immature myeloid cells (metamyelocytes and myelocytes) are increased. Unlike AML, there are not many blasts with CML.;慢性粒细胞白血病;慢性粒细胞白血病;Myeloid cells of CML are also characterized by the Philadelphia chromosome (P