慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗ppt课件.pptVIP

慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗;一、CLL的诊断;CLL特指B-CLL!! T-CLL xxx T-PLL小细胞变异型;Chronic lymphoid leukemia Chronic lymphocytic leukemia;单纯形态学诊断的“慢性淋巴细胞白血病”的可能疾病;慢性淋巴细胞白血病及其相关疾病的诊断与鉴别诊断;1. 淋巴细胞类型？;慢性NK细胞淋巴增殖性疾病误诊为CLL;2. 淋巴细胞成熟度？; T-ALL;B-ALL;形态学 CLL，免疫分型ALL;病例;3.（成熟淋巴细胞）克隆性？;;;;SMZL;CD3:98% CD2:98% CD7:71.9% CD3+CD56+:95% CD5:阴性 CD4:阴性 CD3+CD8+:72%;外周血涂片：大颗粒淋巴细胞 PCR：TCR?基因重排 T-LGL白血病;;NK细胞的克隆性;B-LPD的鉴别诊断;CLL诊断标准 (IWCLL);幼稚淋巴细胞白血病(PLL);单克隆B淋巴细胞增多症(MBL) ;单克隆B淋巴细胞增多症;CD19+淋巴细胞增多的鉴别诊断;CLL积分系统;CD5;CD5;kappa;SMZL的最低标准;;;套细胞淋巴瘤(MCL)与t(11;14);;;具有典型免疫表型的MCL常包括CLL;;NCCN 2009;Eur J Haematol,2009,online;Li J,et al. Am J Pathol,1999,154(5);LPD的诊断;二、CLL的预后;Rai和Binet分期系统;CLL预后因素 （ v.1.2009NCCN）;Oscier DG,et al. Blood,2002,100:1177;ZAP-70与无进展生存(PFS)及总生存(OS);染色体异常与患者生存（月）;其他预后因素;三、CLL的治疗;IWCLL治疗指征;CLL治疗策略 (v.1. 2009 NCCN) ;无del(17p) CLL治疗策略(按先后顺序选择治疗方案);无del(17p) CLL的一线治疗策略(按先后顺序选择治疗方案);无del(17p) CLL的二线治疗策略-1(按先后顺序选择治疗方案);无del(17p) CLL的二线治疗策略-2(按先后顺序选择治疗方案);del(17p) CLL的一线治疗策略(按先后顺序选择治疗方案);del(17p) CLL的二线治疗策略(按先后顺序选择治疗方案);CLL的支持治疗;CLL治疗的主要目标;CR rate (%);氟达拉滨 vs 烷化剂治疗CLL的Ⅲ期临床试验 ;FC vc F治疗CLL的Ⅲ期临床试验;FR vs F;F vs FC/M vs FCR方案与生存 (OS)(MD Anderson Cancer Center);CLL-8 临床研究R-FC vs FC 治疗初治CLL改善初治晚期CLL患者的缓解率和PFS;对治疗的反应;;PFS：根据Binet分期;;Robak T, Moiseev SI, Dmoszynska A, et al.;REACH:治疗的反应;REACH: 主要终点 PFS; 276 259 248 238 231 206 182 164 141 121 101 75 61 48 38 23 10 6 1 0 276 266 259 249 236 207 185 167 154 141 125 106 85 66 45 30 16 11 3 0;大剂量甲基泼尼松龙治疗复发/难治CLL;复发/难治CLL患者8例，男5例，女3例；中位年龄53岁（41~66岁），60岁以上2例 疾病状态：复发2例，难治6例；其中Richter综合征3例 临床分期：Binet B 1例、C 7例；Rai II 1例、III 2例、IV 5例 ;甲基泼尼松龙 1 g/m2, d1~5 28天1疗程 中位疗程3个（2~6个） ;中位随访8月（2~12月） CR 3例（37.5%） PR 3例（ 37.5% ） OR 6例（75.0%） SD 1例（12.5%） PD 1例（12.5%） 毒副反应：一例发生类固醇性糖尿病。;典型病例：盛某 男性 49岁;治疗过程及WBC、ALC变化;治疗过程及Hb、PLT变化;病程中MRD变化;利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗复发/难治CLL;复发/