肺动脉高压与右心功能20140728临床医学医药卫生专业资料ppt课件.pptVIP

右心衰竭的治疗 右室辅助装置：急性右心衰患者且药物治疗无效，右室辅助装置可提供短期支持以过渡到手术治疗。 肺移植、心脏移植和心肺联合移植：适用于顽固性右心衰的部分患者。 患者入院情况： 12例有诱发因素(肺部感染8例，咯血加重2例，情绪激动1例，妊娠1例)。有呼吸困难15例，心前区闷痛12例，晕厥4例，咳嗽、咯血8例，腹胀、尿少8例； 患者体征：呼吸(29.2±7.8)次／分，心率(105.1±21.8)次／分，收缩压(96.8±11.5)mm Hg，舒张压(69.6±15.8)mm Hg，颈静脉充盈1O例，三尖瓣杂音11例，P2亢进14例，肺部湿性哕音2例，肝脏肿大2例； 心电图检查：窦性心动过速15例，电轴右偏15例，S1Q3T3 12例，右束支传导阻滞6例，T波倒置1O例； X线胸片：肺动脉段突出12例，右心增大12例； 心脏超声：右心室内径／左心室内径1.12±0.52。人院时超声心动图示19例患者中右心室内径／左心室内径1.0共8例，占42.1％。 死亡时情况 住院后至死亡平均(1O.3±9.3)天(1～34天)，患者在诱发因素下突然出现病情恶化而死亡，表现为： 8例患者用力大便(其中4例用力大便时出现呼吸困难，咯粉红色泡沫痰，另4例用力大便时意识丧失，血压测不出)；3例体位改变(2例卧位坐起时出现端坐呼吸，咯粉红色泡沫痰，1例蹲位站立时出现意识丧失，血压测不出)；3例剧烈咳嗽出现意识丧失；2例患者出现快速心律失常心房扑动1：1下传、频发室性期前收缩继而呼吸困难意识丧失；2例因突发咯血不止继而休克。 患者病情恶化与入院时临床情况比较 病情恶化时 内皮素途径 一氧化氮途径 前列环素途径 血管舒张和抗增殖 血管舒张和抗增殖 血管舒张和抗增殖 平滑肌细胞 血管腔 内皮细胞 内皮素受体 A 内皮素受体 B 内皮素-1 一氧化氮 前列环素（前列腺素I2） 前内皮素原 内皮素原 前列腺素 I2 花生四烯酸 L-精氨酸 L-瓜氨酸 5型磷酸二酯酶 cGMP 5型磷酸二酯酶抑制剂 外源性一氧化氮 前列环素衍生物 cAMP 内皮素受体拮抗剂 靶向药物治疗的作用途径 Humbert. NEJM 2004 获得批准的PAH靶向药物 Bosentan Ambrisentan Epoprostenol iv Iloprost inhal Sildenafil Tadalafil Treprostinil sc Bosentan Ambrisentan Epoprostenol iv Iloprost inhal Sildenafil Tadalafil Treprostinil sc, iv, inhal Macitentan Bosentan （波生坦） Iloprost inhal （万他维） Ambrisentan （安立生坦） Treprostinil sc, iv （曲前列尼尔） 5型-磷酸二酯酶抑制剂类药物（如西地那非等）在我国未获批准治疗PAH，但临床上在广泛应用。 * PAH靶向药物 用法 主要不良反应 前列环素类 依洛前列素（万他维） 10～20ug/吸入，6-9次/d 头痛、脸红、低血压 贝前列素（德纳） 20-40ug，tid-qid，口服 头痛、脸红 曲前列尼尔（瑞莫杜林） 1.25ng/kg/min起始，iv,sc 输注部位疼痛，头痛，腹泻 内皮素受体拮抗剂 波生坦（全可利） 62.5-125mg bid 肝功异常、头痛、水肿 安立生坦（凡瑞克） 5mg, qd 轻度肝功异常 5型-磷酸二酯酶抑制剂 西地那非（万艾可） 20mg , tid 头痛、脸红、月经增多等 伐地那非 （艾力达） 5mg , bid 头痛、脸红、肌肉酸痛等 他达那非（希爱力） 20-40mg， qd 头痛、脸红、肌肉酸痛等 国内肺动脉高压靶向药物用法 靶向治疗时代PAH预后改善 Sitbon O, et al. ERS 2007; Abstract 1593. 100 75 50 25 0 0 12 24 36 48 60 Time (months) Survival (%) After 2000 Post-ERA* 1992–1999 Pre-ERA Before 1992 Pre-epoprostenol *ERA: Endothelin receptor antagonist 靶向治疗时代PAH预后明显改善 1. Humbert M, et al. Eur Respir J 2010; 36:549–555. 2. Benza RL, et al. Chest 2012; Epub ahead