神经内科脊髓疾病及运动神经元病ppt课件.pptVIP

运动神经元病概述motor neuron disease 一、概念 二、病理改变 三、发病机制 四、临床表现及分型 五、诊断与鉴别诊断 六、辅助检查 七、治疗 一、概念 运动神经元病(motor neuron disease， MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病。临床上上、下运动神经元受损症状体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 脊 髓 疾 病 急性脊髓炎 (acute myelitis) 概念 病因和病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 概念及病因 急性脊髓炎是反指脊髓的急性非化脓性炎症 病因：可能是病毒感染后诱发的异常免疫应答 病理：胸段(T3~5)最常见，肉眼-受损节段脊髓肿胀、 软脊膜充血或有炎性渗出 镜下-软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质 中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细 胞增生 上升性脊髓炎 播散性脊髓炎 青壮年多发，无性别差异 病前数日或1~2周前常有诱因 急性起病，数h或2~3d病情达高峰 前驱症状 脊髓横贯损伤 脊髓休克 上升性脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎 临床表现 血常规 脑脊液 MRI 压力 细胞数 蛋白含量 辅助检查 诊断 急性起病 病前感染病史 迅速出现脊髓横 贯性损害 脑脊液检查 鉴别诊断 急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的常见神 经系统疾病：GBS、周 期性麻痹、MG、脑干 血管性疾病 诊断及鉴别诊断 急性期治疗 皮质类固醇为 主，免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素 预防感染 加强护理，防止 并发症 恢复期治疗： 康复医疗 加强肢体锻炼 促进肌力恢复 治 疗 第三节 急性压迫症 (compressive myelopathy) 脊髓压迫症 概念 病因 发病机制和病理生理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 椎管内占位性病变导致脊髓受压 综合征 病变呈进行性发展，最后导致不 同程度的脊髓横贯损害和椎管 阻塞 概 念 脊柱病变 脊膜病变 脊髓和神经根病变 病 因 肿瘤 炎症 脊柱外伤 脊柱退行性变 先天性疾病 病因 影响脊髓压迫症的代偿功能因素： 脊髓受压的速度 急性受压-代偿不充分 慢性受压-代偿充分 病变与脊髓的关系 髓内占位病变 髓外硬膜内占位病变 硬脊膜外占位病变 根动脉受压 发病机制和病理生理 急性脊髓压迫症 病情进展迅速，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展，通常表现三期 刺激期 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期 临床表现 神经根刺激症状 感觉障碍 运动障碍 反射异常 自主神经症状 脊膜刺激症状 临床表现 腰穿 脊柱X线平片 CT或MRI 脊髓造影 压颈试验 (Queckenstedt试验) Froin综合征 辅助检查 判定为脊髓病变为压迫性或非压迫性 判定脊髓病变节段 横位诊断 定性诊断 根据根刺激症状位置 根据运动障碍表现 根据感觉障碍平面 根据反射改变 根据植物神经症状 诊 断 髓内、 髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的鉴别 髓内病变 髓外硬膜内病变 髓外硬膜外病变 早期症状 多为双侧 自一侧，很快进展为双侧 多从一侧开始 根性痛 少见，部位不明确 早期常有,剧烈,部位明确 早期可有 感觉障碍 分离性 传导束性,开始为一侧 多为双侧传导束性 痛温觉障碍 自上向下发展,头侧重 自下向上发展,尾侧重 双侧自下向上发展 脊髓半切综合症 少见 多见 可有 节段性肌无力 早期出现,广泛明显 少见,局限 多见 和萎缩 锥体束征 不明显 早期出现,多自一侧开始 较早出