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风湿热陈超若2014ppt课件
风湿热 Rheumatic Fever ;教学目的 ;小儿风湿热的特点;病因;链球菌咽喉炎 (Strep throat );溶血性链球菌A组Hemolytic?Streptococci?Group?A ;链球菌 Streptococcus;发病机制: 多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关: ;主动脉瓣呈现活跃心瓣膜炎,瓣膜略有增厚植被和显示“小疣”。;发病机理
1变态反应
荚膜由透明质酸组成,与人体关节,滑膜有共同抗原
细胞壁外壁M蛋白M相关蛋白,中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原
细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核,尾状核之间有共同抗原
2自身免疫 CIC↑ASO ASK↑
3毒素 红皮毒素和溶菌酶等
;发病机制;病 理;心肌 Aschoff 小体 - 细胞大且长,核大、有的多核。;风湿性心脏炎Rheumatic Carditis Aschoff body. ;显微镜下:急性风湿性心脏标志肉芽肿性炎症的奇特形式。在这些血管中心周围显示即所谓心肌的“ Aschoff小体”。严重的心肌炎可能足以引起心衰。;高倍镜下的“Aschoff小体” 。最具特色的是阿氏细胞组成。这里出现几个大细胞有两个或更多细胞核,核仁突出。散在的单核或中性炎症细胞 。;出现在急性风湿性心脏炎另一个奇特细胞是anitschkow。这是一个长的、有芒核的薄细胞。;慢性风湿性心瓣膜炎:可能由急性心内膜发炎组织随着纤维化显见影响二尖瓣。 注意:腱索缩短和增厚。;急性风湿热时,看到小疣状物在二尖瓣边缘线沿途植被;临床表现和诊断;初发风湿热的琼斯诊断标准;主要表现;临床表现;风湿性心瓣膜病;主动脉关闭不全 6月形成,主动脉第二听诊区Ⅲ~Ⅳ/6DM(早中期)隆隆样,震颤,脉压差大,周围血管征,左心功能不全 ,心绞痛,猝死。 EKG示左室肥厚, X线示左室大, UCG示主动脉不能关闭成一条直线。
二尖瓣狭窄 2-10年后形成,一般表现为疲倦,心悸,气促,活动时呼吸困难,二尖瓣面容,重型表现胸痛,咳嗽咳血,呼吸困难,二尖瓣面容,20%有房颤,附壁血栓。心尖部Ⅱ/6DM中晚期,震颤,P2 亢进,EKG示右室肥厚和肺性P波,X线示左房右室大。 UCG示二尖瓣增厚,左房大;皮下结节少见,它出现通常伴有严重心脏炎,??径0.5至2厘米左右。;Erythema marginatum in patient with rheumatic fever ;Erythema marginatum on the trunk ;8岁病人的胸部X光:治疗前的急性心脏炎Chest radiograph of an 8 year old patient with acute carditis before treatment ;4周后同一病人的胸片Same patient after 4 weeks ;风湿性多发性关节炎rheumatic polyarthritis ;风湿热舞蹈病Rheumatic Fever; sydenham chorea ;临床表现和诊断;临床表现和诊断;风湿热的鉴别诊断;急性风湿热的管理;风湿热的治疗 ;风湿热的治疗;治 疗 ;预防 ; Primary prevention of rheumatic fever ;For individuals allergic to penicillin: ;Secondary prevention of rheumatic fever ;预后;课后思考题:
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