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尿 崩 症 Diabetes Insipidus; 一、定 义 二、病因和发病机制 三、临床表现 四、实验室和辅助检查 五、诊断和鉴别诊断 六、治 疗 ; 概 述; 1. 对正常血压无调节作用。 2. 主要作用于肾脏集合管管周膜上的V2 受体，促进水分子的重吸收。 3. 主要受渗透压、容量、压力、神经和 某些药物调节; 尿崩症是指下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(Arginine vasopressin, AVP)分泌不足（中枢性尿崩症），或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和/或水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷对AVP失去反应（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。;病因和发病机制;（一）中枢性尿崩症: 1.原发性(特发性)尿崩症（50～60℅） 2.继发性尿崩症 ①头颅外伤及下丘脑手术 ②肿瘤（鞍上肿瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、转移瘤等） ③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症 ④感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒） ⑤血管病变（血管瘤、冠状动脉搭桥） ⑥其他:自身免疫性病变，AVP抗体阳性 3.遗传性尿崩症:少见 X-连锁隐性、常显或常隐遗传 AVP前体、AVP载体蛋白基因突变;（二）肾性尿崩症 1. 遗传性: 90℅是V2受体基因突变 10℅AQP-Ⅱ基因突变 2. 继发性: 慢性肾盂肾炎、RTA、骨髓瘤、淀粉样 变、药物损害等。;临床表现; 尿 量 正常：1000～2000 ml/24hrs 昼:夜=3～4:1 夜尿量＜750 ml 多尿： ＞2000ml/24 hrs 少尿： ＜400 ml／24hrs或＜17 ml/h 无尿： ＜100 ml／24hrs。;Polyuria; 尿比重 正常尿比重：1.015～1.025之间 最高比重: ＞1.020 最高比重-最低比重＞0.009。 等渗尿:尿比重固定在1.010±0.003 低渗尿:＜1.010;渗透压 血浆渗量：280～310 mOsm／kg·H20 尿渗透压：600～1000 mOsm／kg·H20 尿渗量／血浆渗量:3～4.5：1 等渗尿：尿渗量在300mOsm／kg·H20 高渗尿：尿渗量高于血浆渗量 低渗尿：尿渗量低于血浆渗量。??? ;完全性尿崩症;部分性尿崩症;实验室和辅助检查; 实验室和辅助检查;1. 尿量、尿比重、血、尿渗透压;2. 血浆AVP测定;3. 禁水-加压素试验; ;诊断和鉴别诊断;诊断和鉴别诊断;正常垂体核磁影像;; 垂体MRI：垂体后部可见椭圆形病变，大小约10mm×8mm，边界清楚，其内未见明显异常钙化。垂体柄受压明显向前移位，但未见增粗；视交叉受压轻度上抬。考虑Rathke’s囊肿。;; 垂体MRI：蝶鞍略饱满，鞍底无下陷，垂体高度约0.9cm，其内呈等T1信号，增强后可见周边较均匀壁状强化（环形强化），平均壁厚约0.2cm，内部无强化区。垂体柄居中，垂体柄宽约0.3cm。视交叉无移位。考虑垂体脓肿可能性大。;1. 多尿、低比重尿 2. 尿渗透压减低、血浆渗透压升高 3. 毛森试验显示肾脏浓缩功能明显减退 4. 禁饮-加压素试验结果：禁饮前血浆渗透压高于正常、尿渗透压和尿比重明显低于正常，禁饮后尿量逐渐减少、尿比重和尿渗透压升高，但尿渗未超过血渗，血浆渗透压进一步升高。注射加压素后尿量进一步减少，尿比重和尿渗透压继续升高，但未达到血浆渗透压的2倍。; 时间 尿量(ml) 比重 8~10Am 1000 1.004 10~12Am 1500 1.003 12~ 2Pm 1200 1.003 2~ 4Pm 1000 1.003 4~ 6Pm 800