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视网膜色素变性治疗进展ppt课件
原发性视网膜色素变性治疗进展;概述;可能的发病机制;病理改变;病理改变;临床表现——症状：;3 视野：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符，其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
4中心视力：早期正常或接近正常，随着病程的发展而逐渐减退，最终完全失明。
;视野缩窄;5电生理改变：a,ERG呈低波迟延型，其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。b,EOG:LP/DT（光峰light peak/暗谷dark trough,或称Arden比，即Q值）明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应甚至ERG等改变尚不甚明显时，即可查出。故EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
6色觉改变：多数患者童年时色觉正常，以后逐渐出现异常，典型改变为蓝色盲，红绿色障碍较少。 ;视网膜各层及电生理检查;视网膜电图;眼底检查所见 ——典型的改变;3视网膜色素沉着。始于赤道部，色素呈有突起的小点，继而增多变大，多呈典型的骨细胞样，有时呈不规则的线条状。
4视网膜萎缩，色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底，整个眼底灰暗。后期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。
5 FFA:可见脉络毛细血管萎缩，视网膜血管有闭塞。有时还可见到黄斑，后极部甚至周边部的荧光渗漏。 ;原发性视网膜色素变性眼底图;特殊类型视网膜色素变性;特殊类型视网膜色素变性;环状视网膜色素变性;特殊类型视网膜色素变性;象限性视网膜色素变性;特殊类型视网膜色素变性;特殊类型视网膜色素变性;无色素性视网膜色素变性;眼部并发症与伴发情况;诊断与鉴别诊断;治疗;一 高压氧治疗;二 营养治疗;三 药物治疗;3 重组人促红细胞生成素：对中枢神经系统缺氧的神经元有保护作用。
4 钙蛋白酶抑制剂：RP患者体内钙蛋白酶含量增高，而钙蛋白酶可能是造成感光细胞凋亡的因素之一。
5 视杆细胞源性视锥细胞生成因子：典型的RP患者，其视杆细胞凋亡是由于基因突变，而视锥细胞凋亡是由于体内缺乏视杆细胞生成因子。;6 米诺环素：研究发现在rd小鼠RP的早期可以延缓感光细胞丢失，但不能完全阻止RP的发生。
7 钙通道阻滞剂：细胞内钙浓度升高可以诱导凋亡的发生，因此钙通道阻滞剂可能抑制感光细胞的凋亡。;三 药物治疗;四 基因治疗;五 手术治疗;谢谢！！
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