狼疮性肾炎的诊治演示ppt课件.pptVIP

2017.10.1 . 硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型） 免疫荧光：只见微弱的免疫球蛋白阳性 电镜：内皮下沉积已不常见 光镜：见硬化性损害及肾小球蜕废 2017.10.1 * . 肾小管间质损害在SLE中相当常见 免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积 电镜：可证实上述改变 光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化 狼疮性肾炎的间质、小管损害 2017.10.1 * . 间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关： Ⅳ型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重； III型狼疮性肾炎也可发生，V型及II型少见 狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显 狼疮性肾炎的间质、小管损害 2017.10.1 * . 狼疮性肾炎的相对发生率 Ⅰ型　 1%ⅡA及ⅡB共 26%Ⅲ型 18%Ⅳ型 38%Ⅴ型 16% VI型 1% 2017.10.1 * . 狼疮性肾炎的特异性病理表现 免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90% 2）间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50% 2017.10.1 * . SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较 上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P 0.001 0.001，0.001 2017.10.1 * . 电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积 狼疮性肾炎的特异性病理表现 2017.10.1 * . 膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。 狼疮性肾炎的特异性病理表现 2017.10.1 * . 狼疮性肾炎的特异性病理表现 光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型。 2017.10.1 * . 狼疮性肾炎的特异性病理表现 3）混合性组织学类型：不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型 2017.10.1 * . 活动性损害与慢性损害 活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。 目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。 2017.10.1 * . 活动性损害与慢性损害 活动性病变：⑴肾小球增殖性改变，⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死，⑷细胞性新月体，⑸透明性沉积 ，⑹间质炎症 活动性指数（AI）计分方法为每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分，其中⑶⑷两项再乘以2，AI最高积分为24分。当AI积分等于或超过12分时，则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。 2017.10.1 * . 活动性损害与慢性损害 慢性损害：⑴肾小球硬化 ， ⑵纤维性新月体 ，⑶小管萎缩 ⑷间质纤维化 按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。当CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭，当CI为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而CI≥4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。 2017.10.1 * . 四、狼疮性肾炎的临床表现 ㈠狼疮性肾炎的肾外表现 ㈡不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 ㈢几种特殊类型的狼疮性肾损害 2017.10.1 * . 狼疮性肾炎的肾外表现 皮肤：光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹 关节：红、肿、热、痛 多浆膜腔积液：胸膜、心包等 中枢神经系统：狼疮性脑病 心、肝、肺脏及消化系统 血液系统：贫血、白细胞和血小板下降 血清学检查：抗体滴度高，补体水平下降 2017.10.1 * . Ⅰ型：尿检查及肾功能均正常 Ⅱ型：可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h)，无高血压，肾功能