风湿热川崎病李咏梅ppt课件.pptVIP

;目的与要求： 1、了解急性风湿热的病因及病理过程； 2、掌握急性风湿热的临床表现及诊断标准； 3、熟悉急性风湿热的鉴别诊断； 4、掌握急性风湿热的治疗及预防。; 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后; 概 述 　 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。;发病情况： ;病因及发病机理 链球菌感染： A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症;; 荚膜：透明质酸酶;免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。; 免疫遗传易感性： 毒素的作用; 病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。; 急性渗出期（exudative period）- 1个月左右 ;渗出性改变; 增生期（proliferative period）-3～4个月 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。;风湿小体模式图;增殖期的风湿小体形成; 硬化期 (sclerotic period) - 2～3个月 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。 ;硬化期的疤痕形成;瓣膜赘生物（箭头处）;瓣膜赘生物（箭头处）; △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～10%） △ 皮肤症状（﹤7%）; 一般表现; 心脏炎 40%～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。 ; 心肌炎 轻重不一 ; 心内膜炎; 心包炎 ; 关节炎：50%～60%; 舞蹈病：3%～10% ; 皮肤症状;环形红斑（箭头处）;皮下小结（标示处）; 无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据 ; 链球菌感染证据; 风湿热活动指标 ;心脏损害依据 X线检查 :严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液; ;诊 断 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大) 是否风湿热活动 有无心功能不全; 1992年修订的Jones诊断标准 ;诊断条件： ★ 两个主要表现+ 近期链球菌感染证据 ★ 一个主要表现＋2个次要表现＋近期的 链球菌感染证据;2002-2003年WHO标准对风湿热作出了改变： ★对伴风心病的复发风湿热，只需2项次要表现+ 近期链球菌感染证据； ★对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断放宽，不需其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可诊断； ★对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热时要重视。 ;是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动) ;鉴别诊断 与风湿性关节炎的鉴别 与风湿性心脏炎的鉴别 ; 关节炎的鉴别诊断 项 目 风湿性 化脓性 类风湿性 热 型 低热、中度热 急热、稽留 弛张热型 中毒症状 一般 明显 一般 受累部位 大关节为主 不定 小关节为主 性 质 游走性、多发性 局限于一个 对称性 → 不留畸形 有脓液 易致畸形 实 验 室 ASO↑,ASK↑ wbc↑,血,脓培养+ RF+,ANA+ X 线 无特殊 后期有骨质破坏 关节周围呈梭