尿崩症2ppt课件.pptVIP

Diabetes Insipidus 概 述 一、定义 抗利尿激素 —— antidiuretic hormone （ADH）or arginine vasopressin (AVP) ADH缺乏(下丘脑-神经垂体功能低下) 多尿、尿比重↓ 烦渴、多饮 肾脏对ADH不敏感 概 述 二、分型 1、有无 ADH 缺乏 中枢性 / 肾性 2、ADH 缺乏程度 完全性 / 部分性 3、症状持续时间 永久性 / 暂时性 概 述 三、人群发病情况 可发生于任何年龄，以青年较为多见 发病情况: 男女 ， 约 2 : 1 病 因 中枢性尿崩症 一) 特发性 病因不明 约占中枢性尿崩症的 1/3 ～ 1/2 少数（ 1%）可有家族史 二) 继发性 头部肿瘤：垂体瘤、颅咽管瘤、第三脑室瘤、视神经交叉胶质瘤、转移瘤等 颅脑外伤与手术 颅内感染：TB、脑炎、脑膜炎 颅内浸润性疾病：白血病、组织细胞增生症、肉牙肿、结节病等 其他：脑动脉硬化、血管畸形等 病 因 三） 遗传性 X-连锁隐性遗传 多女性遗传，男性发病 常染色体显性遗传 AVP-NPII 基因异常 （20P13） 常染色体隐性遗传 ie：Wolfram syn. （DIDMOAD syn.）-- （渗透压感受器缺陷？） DI、DM、视神经萎缩和耳聋； 致病基因 位于4p16.1 二、病理调控 机体失水 血浆渗透压↑ 下丘脑、垂体病变 ADH分泌↓ 口渴 肾小管重吸收水↓ 多 尿 多饮 发病机制 临床表现 一、起病 可缓可急，多数发病较突然 二、症状 多尿，烦渴，多饮 尿量：4000 ～ 20000 ml / 24h （40L/d） （部分性约为 2500 ～ 5000 ml / 24h） 伴随症状：喜冷饮，头昏，乏力，注意力不集中等 三、体格检查 无明显阳性体征 临床表现 四、伴有口渴中枢受损 机体严重失水，血浆渗透压显著升高 表现：高热，神经精神症状，昏迷，甚至死亡 皮肤干燥，弹性差 五、继发性尿崩症 可有原发病的临床表现 颅高压征群：头痛，恶心，呕吐，眼肌麻痹，视野缺损等 下丘脑综合征：睡眠异常，食欲改变，情绪波动，记忆力减退等 垂体前叶功能减退征群 实验室检查 一、尿比重与尿渗透压 比 重 渗透压(mOsm/kg.H2O) 正常 1.010 ～ 1.020