出血性疾病新进展ppt课件.pptVIP

 内科临床诊治进展出 血 性 疾 病 (hemorragic disease) ;epistaxis ;;发病机制; ;;血管内皮细胞促凝/抗凝特性;在血管内以单个形式循环 ;;血小板无力症（GPⅡ-Ⅲa异常）--聚集巨大血小板综合征（GPIb异常）--黏附; 出血性疾病的分类; 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP）; ITP系血小板由于免疫性破坏，致数量减少导致的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，外周血血小板计数减少，巨核细胞发育成熟障碍,血小板寿命缩短及血小板抗体出现为特征;ITP的历史回顾（一）;　　1951年Dr William Harrington 将ITP患者的血浆输给自己， 出现了一过性严重血小板减少。; Dr.William Harrington为其他志愿者输注ITP患者的血浆，重复出相似结果。;IgG -Subclasses; 20世纪80年代，美国华盛顿州Puget Sound血液中心学者用铟111和铬51标记的自身血小板动力学研究发现：①血小板清除速率增加②血小板的产生也受到抑制 近10年来的研究证明来自ITP患者的自身抗体可以在体外抑制巨核细胞的生长和成熟 更新的研究有力地支持胸腺淋巴细胞在ITP的发生、发展以及对治疗反应中的重要作用 ;抗血小板自身抗体产生的过程;platelet-associated autoantigen;成人ITP诊断依据;英国标准化委员会2003年制定的《成人、儿童、孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南》建议对年龄60岁，或者临床特征不典型，或者病人在完全缓解后又复发，而此时患者正在治疗或停止治疗，或需要进行脾脏切除之前则需要进行骨髓细胞学检查。; 血小板相关抗体(PAIg)检测简便经济,可以直接测定血小板或血浆中的抗血小板自身抗体,但特异性差, 对ITP诊断无帮助 单克隆抗体特异性捕获血小板抗原试验( Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay，MAIPA),可检测针对血小板膜糖蛋白(GP)的特异性抗体，能区分免疫和非免疫性血小板减少（敏感性50-60%，特异性90%），有助于ITP诊断 ; 在成人中出现以下情况时进行血小板自身抗体检查可能很有价值： √合并存在与免疫介导的血小板减少有关的骨髓衰竭 √对一线和二线治疗不起反应的ITP患者 √药物依赖的免疫性血小板减少症 √混杂疾病（少见）：单克隆γ球蛋白病和获得性自身抗体介导的血小板功能不全 ; 血小板生长因子（TPO）水平检测 区别血小板是生成减少（TPO水平升高）还是破坏增加（TPO水平正常），但不推荐将其作为常规检查 ;诊断标准 （1）至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常 （2）脾脏一般不增大 （3）骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍; GATA-1;诊断标准 （1）至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常 （2）脾脏一般不增大 （3）骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 （4）须排除其他继发性血小板减少症： 假性血小板减少 自身免疫性疾病 先天性血小板减少 同种免疫性血小板减少 药物诱导的血小板减少 淋巴系统增殖性疾病 慢性肝病脾亢 骨髓增生异常（AA和MDS） 血小板消耗性减少 恶性血液病 妊娠血小板减少 感染所致的继发性血小板减少; 假性血小板减少 自身免疫性疾病 先天性血小板减少 同种免疫性血小板减少 药物诱导的血小板减少 淋巴系统增殖性疾病 慢性肝病脾亢 骨髓增生异常（AA和MDS） 血小板消耗性减少 恶性血液病 妊娠血小板减少 感染所致的继发性血小板减少;诊断注意事项 （1）应充分强调病史询问的重要性（药物史、家族史、 其他自身免疫疾病史等） （2）血涂片检查的意义与血细胞计数同样重要 （排除假性血小板减少、遗传性血小板病、TTP、 DIC、MDS或恶性肿瘤相关的血小板减少等） （3）如发现脾脏肿大应首先考虑其他诊断。 （4）HIV和HCV抗体检测限高危人群。 （5）自身免疫性系列抗体检测（风湿系列、