出血性疾病itp201764庆云 课件.pptVIP

出血性疾病-ITP; 病例1 李××,女,25岁,已婚,主因间断出现皮肤红色斑点3周于1994年8月29日急诊收入院。 患者3周前无诱因出现四肢皮肤红色斑点 ，散在分布，微痒，不高于皮面，外院给以抗过敏治疗无效，就诊我院门诊查血红蛋白116g/L,白细胞5.1×109/L,血小板16×109/L，因拒绝骨穿到中医院中药治疗，四肢斑点仍不断出现，后出现鼻衄，故收入我院进一步诊治。 既往史、个人史、家族史、月经婚育史均无特殊。 查体：生命体征正常，除四肢偶见出血点、紫癜，右膝可见一2.0×2.0cm大小瘀斑外，未见其它异常。 入院后化验血常规显示WBC 8.3×109/L，Hb 118g/L，Plt 13×109/L；PT 11.9s，APTT 35s，Fbg 3.7g/L，TT 16s， D-dimer 0.5mg/L。肝肾功能正常。 ; 病例2 男性，50 岁，农民，主因发热、寒战、皮肤瘀斑2小时就诊我院急诊科。 患者发病前6 小时曾屠宰一头不明原因的病死猪，随后出现寒 战、高热、精神恍惚，2 小时后被家人送到急诊室。 入院查体：T 39.3 ℃，P 104次/分，R 20次/分，BP 80/50mmHg。意识不清，全身皮肤多处瘀斑，无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。无贫血貌。颈抵抗（-）。心率104次/分，律齐，心音减弱。双肺（-）。腹软，肝脾未及。双下肢不肿。 既往：体健，无药物及食物过敏史。多年从事屠宰工作，无放射线及毒物接触史。 入院后化验血常规显示WBC 16.4×109/L，Hb 135g/L，PLT 20×109/L；PT 16.9s，APTT 70s，Fbg 0.70g/L，TT 20s，D-dimer 3.55mg/L。肝肾功能正常。; 2个病例的共同特点：（1）出血表现 （2）自发出血 出血性疾病;出血性疾病Hemorrhagic diseases; 正常止血机制： 三要素：血管因素 血小板因素 凝血因素： 三机制：凝血机制 抗凝机制 纤溶机制 ;出血性疾病的分类; 血小板异常： 生成减少：再障、白血病、放化疗 ??小板减少 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC、TTP 数量 分布异常：脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症 遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征 质量 获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症、 异常球蛋白血症 ; 凝血异常 先天性或遗传性： 血友病A、B，遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原、FV、VII、X缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症 遗传性FXIII缺乏及减少症 获得性: 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏症 尿毒症性凝血异常;抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性：肝素过量， 双香豆素过量，敌鼠钠中毒， 抗因子VIII、IX抗体形成， 蛇咬伤，水蛭咬伤， 溶栓药物过量;复合性止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：DIC;出血性疾病的诊断; 体格检查： 出血范围、部位、是否对称分布 是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛