内科学ppt课件出血性疾病总论.pptVIP

出血性疾病总论; [概念] 出血性疾病是指正常止血、凝血及纤维蛋白溶解系统功能障碍或失常，引起的自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征的疾病。 人体止血过程包括血管-血小板、凝血和纤溶系统三个方面，三者之间相互作用和调控，进行一系列复杂的生理、生化反应而达到止血。;正常止血机制 一、血管机制 二、血小板机制 三、凝血机制 ;; 三.凝血机制 ㈠凝血因子： 已知参与体内凝血过程的凝血因子有12个，以罗马数字Ⅰ-Ⅴ及Ⅶ-ⅩⅢ表示。凝血因子均是蛋白质，除FⅢ外，其他均存在于新鲜血浆中，多数是在肝脏合成。归纳起来如下： 依赖Vk的凝血因子——FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。 对凝血酶敏感的凝血因子——FⅠ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ。 接触因子——FⅪ、Ⅻ、前激肽释放酶和高分子量激肽原。 其他——FⅢ、FⅣ ; 血液凝固机理示意图 内源性凝血途径 表面接触 外源性凝血途径 激肽释放酶 ? 激肽释放酶原 组织损伤 ? 高分子量激肽原 Ⅶ Ⅻ Ⅻa ? Ⅺ Ⅺa 组织因子（Ⅲ） ? Ⅸ Ⅸa ? Ⅸa Ca2+ Ⅷ Ⅶa Ⅲ Ca2+ PF3 PL Ⅹ Ⅹa 共同途经 ? Ⅹa Ⅴ Ca2+ PL ? 凝血酶原 凝血酶 ?  纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性纤维 ? 肽A 蛋白聚合体 肽B Ca2+ ⅩⅢa ⅩⅢ ?? 不溶性纤维蛋白聚合体 ;㈡凝血过程 凝血过程是由酶原转变为酶逐级放大的连续过程。 抗凝机制 体内存在若干生理性抗凝体系，它们在不同水平和不同部位调节着凝血瀑布反应。其中最重要的有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C系统、肝素、组织因子途经抑制物。 ;㈠抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ） ATⅢ是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75%。ATⅢ生成于肝脏及血管内皮细胞，主要功能是灭活FⅩa及凝血酶，对其它丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等亦有一定的灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。肝素与ATⅢ结合，致ATⅢ构型变化，活性中心暴露，变构的ATⅢ与因子Ⅹa或凝血酶以1：1结合成复合物，使FⅩa及凝血酶灭活。 ;㈡蛋白C系统 蛋白C系统由蛋白C（PC），蛋白