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出血性疾病  Hemorrhagic disease; 一、血管因素所致出血性疾病(vascular involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet involved) 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病(coagulate factors anti-coagulate abnormality involved);一、血管因素所致出血性疾病 　　（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病(Heredity)，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。 　　（二）获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起(Acquired ) 　　1．免疫因素(immune caused)? 如过敏性紫癜。 　　2．感染因素(infection caused)? 细菌、病毒感染。 　　3．化学因素(chemical caused)? 药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。 　　4．代谢因素(metabolism caused)? 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。 　　5．机械因素?(machine caused)反应性紫癜。 　　6．原因不明(others)? 单纯紫癜、特发色素性紫癜。;二、血小板因素所致出血性疾病 　　（一）血小板数量减少 (reduction in platelet ) 1.先天性：范可尼综合征；遗传性血小板减少症；IIb型血管性血友病（vWD）; 2.获得性：再生障碍性贫血(AA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；骨髓浸润； 　　（二）血小板数量增多(increase in platelet) 骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病； （三）血小板功能异常(function abnormality) 1.遗传性或先天性血小板功能缺陷: 巨大血小板综合征（Bernard-Soulier syndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍； 血小板无力症(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。 2．获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，DIC, 肝病(hepatopathy)及药物影响等。;三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 1. 遗传性凝血因子异常(heredity)： 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常； 2. 获得性凝血因子减少(acquired)： 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等； 3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病； 4. 循环抗凝物质所致出血性疾病: 　　 大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE；;出血性疾病的诊断(Diagnosis ) 1）出血病史和诱因(patients history)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。 2）家族史(family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。 3）出血方式(bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。 ;血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别(Differential diagnosis);正常凝血、纤溶过程和PC系统 Normal hematostasis, fibrinolysis and PC system ;???????????????? ??? ?;可能凝血机制障碍 ;特殊检查(additional tests)： 1. 血小板功能试验(tests on platelet function)： 血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP－140蛋白。 2. 凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验(APTT ): 二者均反应内源凝血系统各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有无异常的试验。 血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。 3. 有关纤溶亢进的试验(tests