唇及口腔黏膜充血唇皲裂和杨梅舌颈淋巴结肿大不足5项而有.PPT

?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * * 第十三章 免疫系统疾病 目录 第一节 概述 第二节 过敏性紫癜 第三节 皮肤黏膜综合征 第四节 风湿热 第三节 皮肤黏膜淋巴结综合征  为全身性血管炎，主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又称为皮肤黏膜淋巴结综 合征 1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行80%为5岁以下，平均发病年龄1.5 岁，男︰女=1.5︰120%的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是儿童后天性心脏 病的首位病因 病因和发病机制 1.病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实2.发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易  感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤 血管内皮细胞在炎症因子作用下致血管壁损害   超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等 病理 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 1~2周 大、中、小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主 2~4周 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 4~7周 中动脉发生肉芽肿 7周~数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的 动脉可再通 临床表现 1.发热 持续1~2周或更长,达39℃~40℃2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物3.口唇及口腔黏膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾 端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和 脱皮6.颈淋巴结肿大7.其他 无菌性脑膜炎,消化道症状, 心血管表现 辅助检查 1.心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死 图象2.胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心 影可扩大3.超声心动图（2～3周）：可见心包积液， 左室增大，反流；可有冠状动脉扩大，狭 窄和瘤形成4.冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度 诊断标准 发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮 （2）多形性皮疹 （3）眼结膜充血 （4）唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌 （5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊 鉴别诊断 ◆ 败血症 ◆ 渗出性多型红斑 ◆ 幼年型类风湿性关节炎 （全身起病型） ◆ 系统性红斑狼疮 ◆ 化脓性淋巴结炎 治疗 控制炎症 ◇ 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12h 注完，在发病10天内使用  ◇ 阿司匹林 30 ～50mg/(kg·d)， 热退后3天渐减量，约2 周左右减至为3～5mg/(kg·d)，持续 6 ～ 8周，冠 状动脉损害者应延长治疗 ◇ 糖皮质激素 不宜单独使用 ◇抗血小板聚集 双嘧达莫（dipyridamole) 每日3 ～ 5mg/kg ◇对症治疗和手术治疗 预后 ◇ 为自限性疾病，多数预后良好 ◇未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%～25%,病死率约0.5%左右 ◇50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 ◇ 复发率为1%～2% ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? *