胸腺类癌-影像FTP.PPTVIP

胸腺类癌CT诊断与鉴别诊断（2014-07-09随访读片） 福建医科大学附属第一医院影像科 孙辉红 sunhvhong@163.com 起源 胸腺类癌是起源于胸腺中具有神经内分泌功能的Kultschitzky细胞(K细胞)的恶性肿瘤，属于前肠源类癌，1972年Rosai和Higa将其与起源于上皮细胞的胸腺瘤区分开来而单独命名。 流行病学 胸腺类癌临床较为罕见。胸腺类癌约占前纵隔肿瘤的2％--4％。该病可发生于4--64岁的任何年龄，发病高峰为20-40岁，以中年人较多。男性较多，男女之比约为3：1。在种族及地域方面没有明显的差异。 生物学特征 胸腺类癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其类癌综合征较少见，因其瘤体内缺乏芳香氨基酸脱羧酶，5 - 羟色氨酸不能转化为5 - 羟色胺（5 -HT）。 病理组织学 光镜下见肿瘤细胞排列呈索条状、彩带状或花簇状，细胞团的中心可见坏死和钙化，常伴有淋巴管、血管增生。 电镜下可见突起的指突状细胞、孤立的基板，相互很少连接，很少复合桥粒或张力原纤维。胞浆内可见神经分泌颗粒，有时可见核周微丝团。 组化染色示：神经特异性烯醇化酶（neuron - specific enolase,NSE）、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic, ACTH）、细胞活素（Cytokeratin）、嗜铬粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均为阳性。对于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacid phosphatase, PAP）直肠类癌中阳性率为27% - 82% 。 临床表现及诊断 胸腺类癌大部分无临床症状而由体检发现。 有症状者多表现为胸背疼、咳痰、气喘、胸部压迫等症状。呼吸困难、心前区不适、心律不齐均少见。19% 可伴有多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN）。 若侵犯右上纵隔则可出现上腔静脉综合征，CT 和MRI 可精确定位，B 超引导下穿刺活检阳性率占纵隔肿物的78% ~ 90% 。 胸腺类癌的诊断主要靠病理组织检查，包括光镜、电镜及免疫组化染色。 对可疑类癌者进行尿中5 -羟吲哚醋酸（5 -Hydroxymdole Acetic Acid, 5 -HAA）测定有一定意义。正常人尿24 小时的排出量为2 ~ 9ng，胸腺类癌患者可达40- 2000ng。Clark. B 等认为超过90mmol / 24h 可认为阳性。 胸腺类癌的CT表现 前上纵隔 类圆形、不规则软组织肿块， 肿块体积通常较大，2～≥10 cm 对周围组织产生压迫或侵犯； 肿块密度不均匀，可见坏死、囊变， 少见钙化。 增强扫描肿瘤呈轻、中度不均匀强化。 可能的特征性表现 多组病例肿块内可见细丝状明显强化小血管影。 胸腺瘤(癌)的CT表现，并回顾以往报道的其他前纵隔肿瘤的影像表现，均未发现此征象。推测此征象可能在胸腺类癌的诊断中有提示作用，但需要以后更多前瞻性研究来支持。 表恶性征象 肿瘤边界不清晰，与周围组织问脂肪间隙消失：这与胸腺类癌侵袭性的特点相符。同时也进一步佐证了胸腺类癌预后较差。 淋巴结肿大，可见纵隔和(或)颈根部淋巴结肿大，可能与胸腺类癌易于发生淋巴结转移及患者无症状均就诊较晚有关。 少见CT征象：胸腔积液、肿瘤相邻胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外转移等。 鉴别诊断 胸腺瘤 胸腺癌 淋巴瘤 精原细胞瘤 胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤。 好发于40岁以上的成年人。儿童及青少年少见． 男女发病无差异；临床上约30％-50％的患者合并重症肌无力。 前上纵隔类圆形、分叶状软组织肿块，密度不均匀，多可见肿瘤囊变、坏死，钙化常见，包膜常完整。 与周围组织有清晰的脂肪间隙，部分患者可发生胸膜种植转移。 合并胸水少见； 侵袭性胸腺瘤包膜可不完整．与邻近结构间脂肪间隙可不清楚。 可发生胸膜种植，但很少发生淋巴结转移。 胸腺癌 好发于中年男性。 前纵隔体积较大、边界不清、密度不均匀的不规则软组织肿块，常见坏死及囊变表现。 可侵犯邻近大血管，易于发生淋巴结及肺内外转移． 不易于与胸腺类癌相鉴别，但胸腺癌内常可见斑点状钙化，另外，往往在就诊时胸腺癌患者即发生肺及肺外的血行转移。 胸腺的淋巴瘤 三角形或双叶状的胸腺呈弥漫性增大(是淋巴瘤样浸润周围纤维性反应增加的结果)，外缘突出，使脏层胸膜移位， 呈较均匀的软组织密度，在增强扫描时呈低-中度强化， 大的肿块则可有出血、坏死、囊变等混杂的低密度和液体样区域， 21％病例出现囊肿状改变，这在增强扫描时显示较好。此种囊肿改变不同于坏死灶，其边缘清楚，而坏死灶则边缘较模糊。 在放疗前很少有钙化，l％病例在放疗时或其后(多在放疗后)出现钙化 胸腺同时伴有纵隔淋巴结肿大时，诊断还不困难； 如不伴有纵隔淋巴结肿大而仅表现为前纵隔肿块时，则和其他前纵