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47例原发性肝神经内分泌癌临床分析 　　[摘要] 目的 探讨肝脏原发性神经内分泌癌的临床病理特点及诊断治疗。 方法 综合国内文献报告的47例位于肝脏的原发性神经内分泌癌患者的症状、影像、病理、治疗及随访情况，结合文献进行分析。 结果 术前无特异临床症状，均为查体发现。术前容易通过影像学检查发现但难以确诊。最终诊断依靠病理学表现和免疫组化。文献报道的肝脏原发性神经内分泌癌非常罕见。 结论 肝脏原发性神经内分泌癌是一种非常罕见的肝脏恶性肿瘤，多为低度恶性肿瘤，依靠病理学方法确诊，根治性切除是治疗的首选。建议术后长期随访。 　　[关键词] 肝脏肿瘤；神经内分泌癌；肝内转移；免疫组织化学 　　[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）04-0061-03 　　神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma） 是一类能够摄取胺的前体（氨基酸），通过脱羧作用合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤。其在组织病理学方面表现为类器官样的生长模式，瘤细胞具有嗜银性；在免疫组化检查方面有一组相关标志物，如神经元特异性烯醇化酶（neuron specific enolase，NSE）、嗜铬素A（chromgranin，CgA）、突触素（synaptophysin ，Syn）等。原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，国外文献报告约300例，国内报告很少。综合国内文献报告的47例位于肝脏的原发性神经内分泌癌，现报道如下。 　　1资料与方法 　　原发性肝脏神经内分泌癌极为罕见，国内病例极少，经查考文献共47例，自1996年9月～2010年4月住院。男∶女为0.96（23/24），发病年龄15～84岁，平均51岁。所有患者入院后为确诊进行了B超、CT、消化道内窥镜或钡餐透视、肝功能等辅助检查，均诊断为肝脏占位，所有的人AFP（-），CEA（-）。消化系统内镜或钡餐检查，没有在胃、十二指肠、结肠、直肠中发现神经内分泌癌。所有患者中只有5例乙型肝炎病毒感染。35例患者接受手术治疗，其中11例术后接受了肝动脉栓塞化疗：3例接受射频消融治疗；12例在肝穿刺活检确诊后接受栓塞化疗、奥曲肽注射治疗等。 　　2 结果 　　原发性肝脏神经内分泌癌一般没有类癌综合症，缺乏典型临床症状，以腹部胀痛不适、食欲减退最为常见，约占42.55%（20/47），腹部肿块占17.02%（8/47），腹痛占14.89%（7/47），体检发现占17.02%（8/47），其他占8.5%（4/47），其中有类癌综合症表现占12.77%（6/47）。经查考文献共47例，总结其临床特征见表1。术前诊断较困难，B超、CT、MR诊断缺乏特异性，显示为不均质低密度灶，可见囊变区，但不同于肝癌的液化坏死，肿瘤广泛出血坏死时形成巨大囊实性肿物，增强扫描实质部分持续强化，坏死出血区无强化，确诊依赖于术后病理诊断、免疫组化及电镜等技术。原发性肝脏神经内分泌癌的治疗原则和原发性肝癌基本一致，选择以手术为主的综合治疗。对有手术适应证而无手术禁忌情况的病例首选手术治疗，肝叶切除术是目前最有效的治疗方法。早期切除原发灶是提高生存率的关键，部分患者可望彻底治愈。对无法手术切除的病例可选用肝动脉结扎术、肝动脉栓塞化疗、干扰素联合奥曲肽辅助治疗。原发性肝脏神经内分泌癌预后较差，但要优于原发性肝癌。 　　3讨论 　　世界卫生组织在2000年为神经内分泌瘤定义并分为3类：①高分化神经内分泌瘤，即典型的良性肿瘤或者良性肿瘤；②中分化的神经内分泌瘤，即非典型的良性肿瘤；③低分化神经内分泌瘤，即小细胞癌。基于和典型临床症状相结合，神经内分泌瘤可以分为功能性和非功能性，功能性神经内分泌瘤都有类癌综合征的临床表现。神经内分泌癌并不常见，其中85.5%原发在胃肠道，临床发现的肝脏神经内分泌癌多为胃肠道、胰腺等处转移而来，原发于肝脏者极为罕见。一般来说，肝神经内分泌癌可以发生在任何年龄，尤其是年青人和中年人，无性别差异。术前很难明确诊断和制定最合适治疗方案，术后病理学检查是最终诊断的主要手段。 　　原发性肝脏神经内分泌癌的发病机制尚不明确，目前提出三种假设。①肿瘤细胞来源于肝内胆管上皮的神经内分泌细胞。②肿瘤细胞来源于肝内异位的胰腺组织或肾上腺组织，一些学者对小鼠肝脏组织的研究中发现异位的胰腺组织[1]。③肿瘤细胞来源于肝脏多潜能干细胞。 　　原发性肝脏神经内分泌癌极为罕见，国内病例极少，经查考文献共47例，男：女为0.96（23/24），发病年龄15～84岁，中位年龄51岁。原发性肝脏神经内分泌癌一般没有类癌综合症，缺乏典型临床症状，以腹部胀痛不适、食欲减退最为常见，约占42.55%（20/47），腹部肿块占17.02%（8/47），腹痛占14.89%（7/47