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小心脏综合征致死3例分析 　　【关键词】 法医病理学 小心脏综合征 猝死 　　【中图分类号】 R541.1 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-8801（2014）05-0345-02 　　小心脏综合征（small heart syndrome，SHS）是指心脏先天性发育不全所引起的心血管综合征，病理形态学主要表现为心脏外形相对细小、重量相对减轻，伴或不伴有冠状动脉发育不全，临床上主要以运动时出现心悸、气短、胸闷、心前区疼痛为主要症状，近年来不断有SHS猝死的案例报告，愈来愈引起了法医病理工作者的重视，本文就SHS的研究现状结合3例尸检材料，对其发病特点，诊断标准及法医学鉴定进行探讨。 　　1 案例资料 　　案例1 某女，38岁，农民。某日晨6时在清扫街道时，被一辆大货车刮倒，当时神智清醒，右侧肘背部、大腿外侧及髂部皮肤有擦伤，被人扶起后送医院途中死亡。从受伤到死亡约15min。既往除偶发心悸外，无其他不适。主要尸检所见：死后12h尸检。尸长164cm，营养发育正常。心脏重190g，横径9cm，左心室壁厚0.9cm，右心室壁厚0.3cm，心脏各瓣膜未见异常；左主干、右冠状动脉开口处内径分别为1.2mm及1mm，冠状动脉各分之均细小，管腔内径均小于1mm；镜下见心肌间质淤血，少数心肌纤维肥大，乳头肌纤维断裂。脑重1200g，双侧颞、顶部血管见扩张淤血；脑部各个切面、小脑及脑干未检见损伤及病变；镜下见脑组织淤血、水肿。双肺重800g，肺表面光滑，切面淤血；镜下见肺内小血管及肺泡壁毛细血管扩张淤血，肺灶性出血及水肿。双肾重200g，表面光滑，包膜易剥离，切面皮髓质分界清楚；镜下见肾间质血管扩张淤血，近曲小管上皮细胞自溶。肝重1030g；镜下见肝窦扩张淤血，肝细胞灶性脂肪变性。病理诊断：（1）小心脏，重190g；（2）冠状动脉发育不良；（3）脑淤血、水肿；（4）肺灶性出血及水肿；（5）肝细胞灶性脂肪变性；（6）肾小管上皮细胞自溶。死因：因SHS伴冠状动脉发育不良猝死。 　　案例2 某女，26岁，孕2产1。因“孕40-3周伴阵发性腹痛3小时”到某医院就诊，诊断为“孕2产0+孕40-3周临产+头先露+均小骨盆”。入院后，即行“连硬膜外麻醉+子宫下段剖宫分娩术”。麻醉先后两次给予2%利多卡因5ml。手术切开皮肤时患者突然出现头痛、恶心、血压下降等症状，随即出现四肢抽搐、呼吸减弱、心跳骤停，经1h左右抢救无效死亡。尸检及病理学检查：女性尸体，尸长152cm，体型较小。心脏小，仅重180g，长径10.5cm，横径8.7cm，左、右心室壁分别厚1.0cm和0.2cm，主动脉根部轻度粥样硬化斑块，冠状动脉发育不良，各支冠状动脉均细小，左冠状动脉口内径1.3mm，右冠状动脉口内径为1.2mm，左前降支起始处内径1mm，左旋支起始处内径0.5mm。右心房室间隔膜部上缘心内膜下可见0.2cm×0.2cm的小片状出血。镜下心肌细胞水肿，横纹不清，部分心肌细胞肥大。脑重1300g，小脑扁桃体疝形成，镜下脑水肿显著，血管淤血，部分血管周围可见漏出性出血。肺切面可见小灶性出血，灶性肺水肿，肺细小血管腔内可见较多由血小板组成的微血栓，未见羊水成分。肝细胞灶性脂肪变性。脾、肾淤血。子宫内膜较光滑，胎盘剥离完整，右侧子宫颈外膜下出血，大小为7cm×4cm×0.6cm。对死者腰背部硬脊膜外麻醉穿刺部位进行局部分层解剖，硬脊膜完整，未见穿孔。病理诊断：（1）小心脏，重180g；（2）冠状动脉发育不良；（3） 主动脉根部轻度粥样硬化；（4）重度脑水肿，双侧小脑扁桃体疝形成；（5）肺小血管内透明血栓形成，灶性肺水肿；（6）连硬脊膜外麻醉+子宫下段剖宫分娩术后。死因：剖宫产中小心脏猝死。 　　案例3 某男，26岁。某日因涉嫌非法营运，在被民警查扣过程中突然昏倒在地，120到来时发现其已经死亡。尸检及病理学检查：左肩背部有一1.5cm×0.1cm表皮剥脱，右膝关节可见一0.5cm×0.5cm表皮剥脱，阴囊皮革样化，余未检见异常。脑重1520g，表面及切片肉眼未见异常。镜下脑神经元及血管周围间隙增宽，脑实质内见部分小血管周围有红细胞漏出，脑膜血管及脑组织内血管扩张、淤血。心脏重150g，左、右心室壁厚度分别为1.3cm、0.3cm、1.3cm，冠状动脉各分支显著细小。镜下部分心肌纤维横纹不清，心肌细胞胞浆呈颗粒状或均质状，嗜酸性增强，心外膜下及心肌间质灶性出血，间质小血管扩张、淤血。传导系统未检见异常。双肺共重620g。镜下肺内小血管淤血，灶性出血、水肿。肝镜下灶性肝细胞脂肪变性，偶见点灶状肝细胞坏死，肝窦扩张、淤血。肾镜下部分肾小管上皮细胞自溶，肾髓质淤血。脾镜下脾窦扩张、淤血。胰镜下灶性自溶。胃、肠镜下粘膜上皮细胞自溶。病理诊断：（1）小心脏）重150g