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发 绀 南京医科大学第一附属医院 心内科 ● 发绀（cyanosis）：血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘 膜呈青紫色表现，也称紫绀。 【发病机制】 正常血液含血红蛋白15g/dl→携带20容积％的O2→100%氧饱和度（SaO2） A SaO2为96％（19容积%） V SaO2为72％－75％（14－15容积％），氧未饱和度为5－6容积％ 周围循环毛细血管O2未饱和度约3.5容积％ 通常，毛细血管内还原血红蛋白超过50g/l（5g/dl）时（血氧未饱和度6.5 容积％），出现紫绀，但不能确切地反映A血氧下降情况。 【病因、分类】 ⒈ 血液中还原血红蛋白↑（真性发绀） ⑴ 中心性发绀 特点：全身性、皮肤温暖 ① 肺性发绀：呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致，见于阻塞性肺病、肺栓塞、肺动脉高压等。 ② 心性混合性发绀：心内右向左分流，分流量输出量1/3而出现紫绀，如Fallot四联症、Eisenmenger综合征。 ⑵ 周围性发绀 周围循环血流障碍所致 特点：四肢末端与下垂部位、局部皮肤冷 ① 淤血性周围性发绀：右心衰、心包病、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、静脉曲张等。 ② 缺血性周围性发绀：休克、寒冷、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等 ⑶ 混合性发绀 （1）＋（2）见于心衰等 ⒉ 血液中存在异常血红蛋白衍生物 ⑴ 高铁血红蛋白血症：化学物质（苯胺、硝基苯、伯氨喹 啉、亚硝酸盐、磺胺等）药物中毒→血红蛋白分子Fe＋＋→Fe＋＋＋（失去氧合能力）→血高铁血红蛋白30g/l（3g/dl）→发绀 ⑵ 先天性高铁血红蛋白血症：有家族史，自幼发绀，无心、肺疾病及引起高铁血红蛋白血症的原因。 ⑶ 硫化血红蛋白血症： 服含硫药物或化学品后→便秘，肠内大量硫化氢→血液硫化血红蛋白达5g/l（0.5g/dl）→紫绀 特点：发绀时间长，达数月以上，呈蓝褐色，分光镜检查证明有硫化血红蛋白存在 【伴随症状】 ⒈ 呼吸困难：严重心、肺疾病、呼吸道阻塞等 ⒉ 杵状指（趾）：先心病、慢性肺部疾病 ⒊ 意识障碍及衰竭：中毒、休克、急性心衰、肺部感染等 【问诊要点】 ⒈ 发病年龄与性别 ⒉ 发绀部位及特点 ⒊ 诱因及病程 * * *
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