右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治疗中应用.docVIP

右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治疗中应用 　　【摘要】 目的 评价右室流出道限制性疏通术在法洛四联症伴肺血管发育不良患者的分期矫治术中的应用价值。方法 14例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术， 2例合并双重血供的大的体肺侧支血管， 于术前行介入封堵；于体外循环下结扎动脉导管9例， 术中切除流出道肥厚肌肉束， 使用牛心包补片或自体心包加宽主肺动脉、肺动脉瓣环及右室流出道， 加宽后其内径为正常值的1/2～2/3。结果 术后入ICU时吸入氧浓度30%时血氧饱和度（SaO2）平均（79±4）%， 相比术前（57±9）， 提高了22.2% （P0.01）。术后气管内插管时间（63±42）h， 术后死亡1例， 系合并无脾综合征患者， 于术后第2天出现肺水肿， 死于低氧血症。其余患者均顺利出院。所有病例均随访。随访期间所有病例未发生急性心血管意外。8例于术后6～18个月接受二次根治手术。二次手术前均行心血管CT检查， 肺血管指数较第一次手术前明显增加。McGoon 比为 （2.15±0.28）， Nakata 指数为（260.5±80.3）mm2/m2， 差异具有统计学意义（P0.05）。结论 右室流出道限制性疏通术是一种较为理想的姑息性手术方式， 但仅能够应用于存在固有主肺动脉且右室流出道表面无大的冠状动脉的病例， 应用有一定局限性。 　　【关键词】 右室流出道限制性疏通术；法洛四联症；姑息手术 　　对于肺血管发育不良的重症法洛四联症患者需要施行姑息手术以促进肺血管发育， 之前较多进行改良锁骨下动脉与肺动脉吻合术（BT分流）[4]， 近年来本中心多使用右室流出道限制性疏通术。2011年4月～2014年8月， 对14例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术， 取得满意疗效， 本文通过总结临床经验， 评价其在法洛四联症分期矫治术中的应用价值。 　　1 资料与方法 　　1. 1 一般资料 本组共14例法洛四联症患者接受右室流出道限制性疏通术， 男9例， 女5例， 年龄5个月～4岁。体重5.3～19 kg， 其中合并肺动脉狭窄9例， 合并Ⅰ型肺动脉闭锁5例， 术前均做心脏超声检查， 及心血管CT造影检查。McGoon比（1.10±0.21）， Nakata指数（92±41）mm2/m2。其中合并动脉导管未闭7例， 大的体肺侧支血管2例， 永存左上腔静脉4例， 无脾综合征1例。 　　1. 2 手术方法 2例患者合并大的双重血供的体肺血管侧支， 手术前在介入中心行体肺侧支血管封堵术。所有病例均采用正中开胸， 保留部分胸腺， 切开心包， 对于存在大的体肺侧支血管者， 首选套线阻断侧支血管， 常规建立体外循环；7例存在动脉导管未闭者给予游离结扎， 阻断升主动脉， 游离左右肺动脉及肺动脉融合部， 切开右心室流出道及肺动脉瓣及主肺动脉， 切除部分肥厚肌束， 使用自体心包或牛心包补片加宽流出道、肺动脉瓣环及主肺动脉， 2例左肺动脉开口狭窄者同时加宽左肺动脉开口。疏通后的流出道、肺动脉瓣环及主肺动脉， 其内径应是其正常值的1/2～2/3。术毕停体外循环后吸入氧浓度30%， 血氧饱和度71%～86%。关胸前放置防粘连膜， 便于二次手术时开胸。 　　1. 3 统计学方法 采用SPSS19.0统计学软件分析。计量资料用均数±标准差（ x-±s）表示， 采用t检验。P0.05表示差异有统计学意义。 　　2 结果 　　全组体外循环时间（80.2±33.0）min， 术后入ICU时吸入氧浓度 30% 时血氧饱和度（SaO2）平均（79±4）%， 相比术前（57%±9）%， 显著提高（P0.01）。术后气管内插管时间（63±42）h， 死亡1例， 系合并无脾综合征患者， 于术后第2天出现肺水肿， 死于低氧血症。其余患者均顺利出院。所有病例均随访， 随访期间所有病例未发生急性心血管意外。8例于术后6～18个月接受二次根治手术。二次手术前均行心血管CT检查， 与分流术前比较肺血管明显发育（见表1）， 肺血管指数较第一次手术前明显增加， McGoon比为 （2.15±0.28）， Nakata 指数为（260.5±80.3）mm2/m2， 差异具有统计学意义（P0.05）。 　　3 讨论 　　传统上法洛四联症分为单纯和复杂两类[1]， 前者有法洛四联症伴有肺动脉狭窄， 后者包括法洛四联症伴有肺动脉闭锁， 法洛四联症伴肺动脉缺如以及法洛四联症合并完全性心内膜垫缺损等。法洛四联症一期根治手术必备两个客观指标：一为左心室舒张末期容量指数≥30 ml/m2：二为肺动脉发育较好， McGoon比值≥1.2或Nakata≥150 mm2/m2， 以及肺动脉干或肺动脉左、右分支发育差， 有或无肺动脉中央共汇， 或左、右肺动脉不连续， 肺动脉血供不足而