肺动脉高压危象的诊断、发病机制与治疗现状.docVIP

肺动脉高压危象的诊断、发病机制与治疗现状 　　摘 要 肺动脉高压危象是肺动脉高压患者的主要死亡和病残原因，目前对其的预防和管理主要是使用针对前列环素、内皮素和一氧化氮信号传导通路的多种药物治疗，从而改善患者的心、肺功能。本文简要介绍肺动脉高压危象的诊断、发病机制及治疗现状，以期提高临床医师对此疾病的重视程度、改善这类患者的预后。 　　关键词 肺动脉高压危象 诊断 治疗 　　中图分类号：R544.16 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2015）17-0004-03 　　Current diagnosis， pathogenesis and treatment of pulmonary hypertensive crisis 　　ZHANG Lei*， ZHOU Daxin**， GUAN Lihua， PAN Wenzhi， ZHANG Xiaochun 　　（ Department of Cardiology， Shanghai Zhongshan Hospital， Fudan University， Shanghai 200032， China） 　　ABSTRACT Pulmonary hypertension crisis is an important cause of morbidity and mortality in patients with pulmonary arterial hypertension. At present， various drug therapies targeting prostacyclin， endothelin and nitric oxide signaling pathways within the pulmonary circulation are used for its prevention and management so as to improve the cardiopulmonary function of patients. The current diagnosis， pathogenesis and treatment status for pulmonary hypertension crisis are briefly introduced in this article in order to improve the degree of attention of the practitioner to this disease and the prognosis of the patients. 　　KEY WORDS pulmonary hypertensive crisis； diagnosis； treatment 　　肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis， PHC）是指在肺动脉高压（pulmonary artery hypertension， PAH）的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高、接近或超过体循环压力和主动脉压而导致出现严重低心排血量、低氧血症、低血压和酸中毒的临床危象状态[1]，各种类型的肺动脉高压患者都可发生PHC。近年来对PAH的发病机制和治疗研究不断深入，但PHC仍是造成PAH病情恶化和患者猝死的主要原因，临床上应予以重视。 　　1 诊断 　　2013年在法国尼斯（Nice）召开的WHO第5届PAH国际会议修改了对PAH的诊断标准，即经右心导管测量的平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure， mPAP）≥25 mmHg为PAH[2]。对PHC的诊断标准为：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，即肺动脉压和体循环血压的比值≥1[1]。PHC可导致患者出现严重的低血压和低氧血症，临床上常有典型的左心功能衰竭表现，如低氧血症、血氧饱和度下降、心输出量显著降低、心率加快和烦躁不安等，甚至发生晕厥。 　　2 发病机制 　　2.1 诱因 　　PHC发病的诱因以运动和劳累最为常见，其他还包括感染、缺氧、酸中毒、肺栓塞、右心导管检查术、手术、突然停用大剂量钙离子拮抗剂和使用某些特定药物如氯胺酮等[1]。 　　2.2 发病机制 　　PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高，从而导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压[3]。此外，肾上腺素和去甲肾上腺素等内源性交感神经递质以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良、全身性炎症反应综合征、内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在PHC的发病过程中起着一定的作用[4-7]。 　　2.3 易患因素 　　PHC发病的易患因素[8]包括：①基础肺动脉压较