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肥厚性心肌病介入治疗研究进展 　　[摘要] 肥厚性心肌病是一种以心肌肥厚和心肌纤维排列紊乱为特点的遗传性心血管病，易致晕厥甚至猝死。随着医学技术的不断发展进步，介入治疗已经成为肥厚性心肌病的主要治疗手段，例如安装起搏器，安装心脏除颤器，经皮室间隔心肌消融术以及其他新技术，临床应用各有特点，本文主要对肥厚性心肌病的介入治疗进行综述。 　　[关键词] 肥厚性心肌病；介入治疗；经皮室间隔心肌化学消融术；起搏器 　　[中图分类号] R542.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2015）08（b）-0038-04 　　[Abstract] Hypertrophic cardiomyopathy （HCM） is a hereditary cardiovascular disease which with hypertrophy of the myocardial and disordered heart muscle fibers， which is easy to cause syncopeor sudden death. With the continuous development of medical technology progess， interventional therapy has become the main Hypertrophic cardiomyopathy treatment means， such as installing pacemaker， installing the ICD， percutaneous ventricular septal myocardial ablation and other new technology， clinical applications have different characteristics. This article mainly reviews the main interventional therapy for hypertrophic cardiomyopathy. 　　[Key words] Hypertrophic cardiomyopathy； Interventional therapy； Percutaneous transluminal septal myocardial ablation； Pacemaker 　　肥厚性心肌病是以心脏左室或者右室肥厚并常累及室间隔为特征的常染色体显性遗传病[1]。据流行病学调查研究发现，该病全世界发生率为0.2%，中国人为0.16%[2]，有家族遗传史者占了50%以上，男女比例为2∶1。目前对该病的分类方法有多种。据左心室流出道有无梗阻分为梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病。根据肥厚心肌的部位分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中段肥厚（最重的肥厚在乳头肌部分）、右室肥厚等；根据肥心肌的形态分为对称性与非对称性肥厚性心肌病。临床表现轻重不一，对于梗阻患者，临床症状出现的更早和严重，且猝死的风险增加了4倍。 　　1 肥厚性心肌病病因及病理生理机制 　　1.1 病因 　　肥厚性心肌病具体病因仍不明确，流行病学研究显示肥厚性心肌病有明显的家族聚集性，有家族遗传史者占了发病患者的一半。随着分子生物学领域的不断研究，现在已经发现肥厚性心肌病与编码肌小节的蛋白突变有密切关联，是肥厚性心肌病的重要病因[3]，其中一个等位基因突变即可致病[4]，因此有学者认为肥厚性心肌病就是编码肌小节的基因突变而导致的分子病[5]。 　　1.2 病理生理机制 　　心肌异常肥厚常为左心室累及室间隔，故易导致左室流出道压力阶差。肥厚的室间隔心肌将左室流出道分为左室心尖部高压区和主动脉瓣下低压区，形成左室流出道压力阶差；此外二尖瓣前叶前向运动（SAM现象）的出现进一步导致左室流出道狭窄[6]。 　　2 肥厚性心肌病的介入治疗 　　肥厚性心肌病病死率高，由于病因不明，且患者的生命质量较差，使临床医生仅能进行对症治疗。但由于药物治疗效果有限，临床治疗多以非药物治疗为主，其中介入治疗以其创伤小、效果明显已经逐渐成为肥厚性心肌病治疗的主要方法。 　　2.1 起搏器治疗 　　起搏器治疗肥厚性心肌病的原理是通过安装起搏器改变正常心室起搏的先后顺序，使右室提前收缩，带动室间隔也提前收缩，等到电激动从右室传到左室并收缩时，室间隔已经完成收缩，不再产生收缩动作，不向左室流出道凸出，使收缩期左室流出道拓宽，流出道梗阻得到缓解或消失，改善血流动力学[7]。随着临床电生理不断研究和实践的逐步积累，临床目前开展起搏器治疗肥厚性心肌病主要方法是：右室起搏（单腔起搏）治疗、双腔起搏器治疗和三腔起搏器治疗，