脊髓痨临床特点和治疗.docVIP

脊髓痨临床特点和治疗 　　摘要：目的 分析脊髓痨的临床特点、实验室检查及治疗，提高对脊髓痨的认识。方法 回顾性分析本院3例脊髓痨患者的临床资料，并复习文献。结果 3例均有下肢闪电样疼痛，进行性共济失调，肌张力减低，闭目难立征阳性及病理征阴性，无阿-罗氏瞳孔表现。患者血清梅毒螺旋体特异性抗体检测均为阳性，血清及脑脊液（CSF）的梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）、快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）均为阳性，CSF 白细胞数及蛋白增加，脊髓MRI 无明显改变。3例均给予大剂量青霉素治疗，3个月后复查RPR滴度下降，临床症状好转。结论 脊髓痨患者具有一些较特征性的临床表现，以下肢放电样疼痛伴进行性感觉性共济失调患者，应考虑脊髓痨的可能，而相关的病史询问，血清及CSF梅毒方面的检查是必要的，大剂量青霉素治疗脊髓痨有效。 　　关键词：脊髓痨；临床特点；治疗神经梅毒是性传播疾病，是由苍白密螺旋体引起的中枢神经系统感染，主要由于不洁的性交导致感染。脊髓痨约占神经梅毒的25%，为晚发实质性神经梅毒，系脊髓的实质性病损，一般多在原发感染15~20 年后发病，男性为女性的4倍。由于脊髓痨的临床症状缺乏特异性，误诊率高，易被误诊为脊髓亚急性联合变性、糖尿病性脊髓痨、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病及腰椎间盘突出症等。本文报道3例经我院近6年临床及实验室检查确诊的脊髓痨病例，并复习文献，以提高对此疾病诊疗水平。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料男2例, 女1例, 年龄48~58岁, 职业分别为公路建设工人、农民工和个体户，2例男性患者及1例女性患者其丈夫初次婚外性交至出现神经系统症状的时间为10~20年。人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体阴性，2例本人均有冶游病史，1例其夫有冶游病史，无输血史及手术史，有神经系统受累的症状与体征，血清梅毒螺旋体特异性抗体检测均为阳性，血清及CSF检查RPR、TPHA阳性。 　　1.2临床特点隐袭起病, 缓慢进展，潜伏期长，确诊时间长，首发症状为下肢不固定麻木、放电样疼痛，行走不稳，进行性加重，感觉性共济失调步态，二便障碍。查体：瞳孔对光反射减弱，膝反射及提睾反射消失，跟膝胫试验、闭目难立征阳性，下肢振动觉、位置觉减退，下肢肌张力减低及肌力5级，四肢末梢型痛温觉减退，病理征阴性。 　　1.3脑脊液检查脑脊液外观无色透明，压力正常或轻度增高，白细胞（80~140×106/L），淋巴细胞占80%以上，蛋白510~920mg/L，葡萄糖及氯离子正常，涂片及培养均未查到细菌、真菌和抗酸杆菌。 　　1.4磁共振及肌电图检查 3例头颅MRI及2例胸、腰骶髓MRI未见异常，1例胸、腰骶髓MRI示L4/5椎间盘轻度突出，未压迫脊髓，3例肌电图检查，第1例提示左右胫神经及左右腓总神经远端潜伏期均延长，第2例左右胫神经F波潜伏期正常，波幅低平，右腓总神经MCV变慢，SCV未见异常性改变，第3例肌电图正常。 　　1.5 治疗及转归3例先给予大剂量青霉素，再予苄星青霉素抗梅毒治疗, 患者血清及脑脊液RPR滴度下降，行走时步态有好转，目前仍在随访中。 　　2讨论 　　根据临床表现将神经梅毒分为5种主要类型，即无症状神经梅毒、脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、实质性神经梅毒（麻痹性痴呆、脊髓痨）和神经系统树胶肿[1]。脊髓痨为晚发的实质性神经梅毒，在既往对梅毒缺乏有效治疗的年代，约占神经梅毒的1/4，约占初染梅毒而治疗不充分患者的10%，其潜伏期较长，常于初次感染后10~30年发病，发病年龄多见于35~50岁，男性多于女性，本病起病缓慢，病变主要侵犯脊髓内血管和脊膜，其主要发病机制是慢性末梢小动脉内膜炎性闭塞使脊髓组织发生缺血性坏死，病变选择性侵犯脊髓后根及后索并引起变性，晚期梅毒造成的神经功能损害难以逆转，脊髓痨早期诊断具有重要意义。 　　脊髓痨的诊断目前需考虑患者的不洁性行为病史及梅毒早期感染的症状和体征、神经系统临床表现、梅毒血清学及脑脊液等检查来确定诊断。脊髓痨的诊断尚无金标准，目前国内诊断要点为:①梅毒感染后10~30年缓慢发病，进行性发展；②首发症状为下肢脊神经根支配区短促、阵发、电击样疼痛；③浅感觉障碍包括自觉麻木，发冷，痛、温、触觉减退；深感觉障碍包括下肢腱反射消失，振动觉及位置觉减退或消失，下肢肌张力减低，行走时踩棉花感，感觉性共济失调，Romberg征闭眼阳性，睁眼阴性；④可伴有瞳孔异常如阿-罗氏瞳孔（Argyell-Robertson pupil），有夏尔柯关节（Charcot joint）更有助于诊断；⑤血清及脑脊液RPR、TPHA阳性；⑥脑脊液细胞数及蛋白质含量增高。本文2例男性患者及1例女性患者其丈夫有婚外不洁性行为病史，有神经系统病变的临床表现，体征和腰骶部神经后根与后索损害相符合，确诊前行头颅及腰椎MR