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甲状旁腺功能亢进症 病例介绍 5、阳性体征：腹膨隆，左中腹压痛（+），肠鸣音减弱。 6、初步诊断：急性胰腺炎 胰腺炎常规处理后，腹痛逐渐缓解，但患者血钙进行性增高，最高3.77mmol/L（2.25-2.75）;查PTH （全段甲状旁腺激素）503pg/ml（10-60pg/ml），（追问病史，患者2007年起即发现血钙高、磷低，具体不详） 本节内容 甲旁亢的定义 分类及病因 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别 治疗 预后 什么是甲旁亢 甲旁亢的分类及病因 特殊类型 血钙正常的原发性甲旁亢 血清总钙正常，但离子钙升高，病情较轻，可由于合并佝偻病或骨软化症，故血钙正常。 多发性内分泌肿瘤综合症（MEN） MEN-I型中有4/5患者，MEN-II型中有1/3的患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生，除具有PTH过多所致的病理改变外，同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理改变。 特殊类型 原发性甲旁亢合并妊娠 妊娠合并甲状旁腺功能亢进是一种孕妇在妊娠期间，由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生及癌肿自律性分泌导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱的一种罕见疾病。 孕妇因白蛋白水平下降、肾小球滤过率增加及血钙很容易通过胎盘，这些因素均可以掩盖高钙血症。此外，因PHPT可导致流产或死产，有些孕妇在获得PHPT的诊断之前已被终止妊娠。新生儿出生后，突然脱离了高钙环境，新生儿血钙由高水平突然下降，刺激新生儿甲状旁腺分泌甲状旁腺激素，这需要一定时间，因此新生儿出生后短期内可因低血钙而发生手足搐溺症、新生儿抽搐，严重者可造成永久性甲状旁腺功能减退，增加新生儿患病率及死亡率。 特殊类型 妊娠合并甲状旁腺功能亢进无症状者可严密观察，一般预后良好。但仍可能会引起相关疾病：①患儿受长期高血钙反馈，引起甲状旁腺发育不良或甚至不发育。②娩出后即出现低血钙，25%～50%新生儿出现低钙惊厥。③新生儿低血钙发病时间，产后72h内及产后7天为2个高峰期。新生儿低血钙症，总钙1.75mmol/L，游离钙0.625mmol/L。④约50%新生儿低血钙者，血镁也低于正常。 特殊类型 妊娠合并PHPT的治疗：有关作者主张先行保守治疗，包括足量的水化、正常钙饮食，口服双磷酸盐等，然而，这些方法通常不足以使血钙降至正常水平。因孕期不宜服用双磷酸盐，选择此类药应慎重。在保守治疗失败时应积极采取手术治疗。2002年，Schnatz，Curry报道，PHPT是行甲状旁腺切除术的指征。也有学者认为，在整个孕期，手术切除甲状旁腺是合理安全的，尤其是对血钙非常高、保守治疗后症状持续存在或者出现并发症的患者。多数学者认为，如有可能手术，手术的最佳时期适宜选择在妊娠中期，总之，治疗方案应根据患者的症状、血钙水平、保守治疗的效果、孕周及患者的意愿等进行个体化选择。 临床表现 高血钙症状 高血钙症状 消化系统: 高血钙致神经肌肉激惹性降低，胃肠道平滑肌张力降低，胃肠蠕动缓慢，引起食欲不振、腹胀、便秘，严重高钙血症可有恶心呕吐、反酸、上腹痛。 高血钙可刺激胃泌素分泌，胃酸增多，溃疡病较多见。 高血钙症状 胰腺炎： 钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺内，激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶，约5%左右的患者有急性或慢性胰腺炎发作。 慢性胰腺炎为原发性甲旁亢的一个重要诊断线索。 一般胰腺炎时血钙值降低（急性胰腺炎时胰腺α细胞受刺激，分泌胰高血糖素,能使甲状腺分泌降钙素，抑制钙自骨质内游离，致使胰腺炎时因脂肪坏死而消耗的钙得不到补充而发生血钙降低），如患者血钙值正常或增高，应除外原发性甲旁亢。 高血钙症状 心血管表现 典型的心电图改变为Q-T间期缩短 高血钙症状 泌尿系统 影响肾小管的浓缩功能→尿钙、尿磷排泄量增多→多尿、多饮 多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙，其它原因的结石则为纯草酸或草酸、磷酸盐混合性的。近年来肾结石的发生率较低，仅10～25%。 泌尿系统 肾钙化：多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化，部位多位于肾锥体和髓质区域，这与钙在肾小管上皮的沉积有关 肾功能减退：有三分之一的患者有不同程度的肾功能障碍 其他临床表现 软组织钙化，非特异性关节痛（近端指间关节） 皮肤钙盐沉积，皮肤瘙痒 贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。 胆石症：胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻性黄疸。 高钙危象 血钙浓度高于或等于2.75mmol/L为高钙血症。 当血钙高于或等于3.75mmol/L时称为