心肌疾病医学培训课件.ppt

由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴：心脏瓣膜病、先心病、冠心病、高血压等继发心肌改变。 * * * * * * * * 室间隔不对称肥厚，而无心室腔增大为特征。 舒张期室间隔厚度≥15mm、或室间隔与后壁厚度之比≥1.3需考虑诊断。 伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低。 静息状态下可能室间隔厚度未达到上述标准，需激发状态下评估有无流出道梗阻。 * 有人认为对心包积液超过1个月、超声检查舒张早起右心室塌陷、心包腔积液超过20mm的患者应该进行心包穿刺引流 * * * * 1、量增多：见于细菌性心包炎、结核性心包炎、真菌性心包炎、病毒性心包炎、支原体性心包炎、转移性肿瘤、主动脉瘤破裂、尿毒症、黏液性水肿、风湿病、系统性红斑狼疮等，或在创伤、使用抗凝药物时。　 2、混浊：见于感染性心包积液、肿瘤性心包积液(以中央型肺癌、乳腺癌为主)等。 3、乳白状：见于淋巴系统损伤等。 4、血性：见于心包膜损伤，使用抗凝药物等。 5、白细胞数：10×10^9/L，见于细菌感染性心包积液、结核性心包积液、肿瘤性心包积液等(中性粒细胞升高见于细菌性心内膜炎的心包积液)。 6、葡萄糖：2.22mmol/L，见于细菌感染性心包积液、结核性心包积液、风湿病、恶性肿瘤等。 * 1、量增多：见于细菌性心包炎、结核性心包炎、真菌性心包炎、病毒性心包炎、支原体性心包炎、转移性肿瘤、主动脉瘤破裂、尿毒症、黏液性水肿、风湿病、系统性红斑狼疮等，或在创伤、使用抗凝药物时。　 2、混浊：见于感染性心包积液、肿瘤性心包积液(以中央型肺癌、乳腺癌为主)等。 3、乳白状：见于淋巴系统损伤等。 4、血性：见于心包膜损伤，使用抗凝药物等。 5、白细胞数：10×10^9/L，见于细菌感染性心包积液、结核性心包积液、肿瘤性心包积液等(中性粒细胞升高见于细菌性心内膜炎的心包积液)。 6、葡萄糖：2.22mmol/L，见于细菌感染性心包积液、结核性心包积液、风湿病、恶性肿瘤等。 * 不是DCM关键检查 心衰时可见左、右心室舒张末期压、左心房压、肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数降低。 * 适应症： 适用血流动力学支持治疗的：近期出现的、突发严重心力衰竭；伴有严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明，尤其怀疑爆发性淋巴细胞心肌炎的病例 需免疫抑制治疗的：巨噬细胞心肌炎 心脏移植or心室辅助泵 * * * * * * * * 适应症： 适用血流动力学支持治疗的：近期出现的、突发严重心力衰竭；伴有严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明，尤其怀疑爆发性淋巴细胞心肌炎的病例 需免疫抑制治疗的：巨噬细胞心肌炎 心脏移植or心室辅助泵 * Epsilon波 1977年Fontaine在致心律失常性心肌病患者心电图上发现QRS波后有一小波，命名为Epsilon波。 常出现在QRS波末尾或T波起始，呈低电压持续几十毫秒的不规则小波 在V1、V2导联最明显 是ARVC特异性较强的心电图指标，产生机制是由于患者右心室部分心肌被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样活性心肌细胞，导致其延迟除极所致。 * takotsuko * * Myocardial stunning-心肌顿抑 Angina-心绞痛 Coronary spasm-冠脉痉挛 Arrhytmias-心律失常 Stress cardiomyopathy-应激性心肌病 * 至少18个疾病基因和500种以上变异，约一半病例可检出致病基因。其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。肥厚型心肌病的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。 * * * * * 组织学病理改变： 心肌细胞排列紊乱 小血管病变 间质纤维瘢痕形成 * * * * Valsalva动作临床应用 具体如下：1）临床上可用Valsalva动作区分左侧与右侧心脏杂音：Valsalva动作，用力期时，静脉回流减少，多数右心杂音会减弱或消失；动作放松后，血液回流至右心，右心杂音迅速恢复（1～2个心动周期内）而左心杂音恢复较迟（在数个心动周期内）。因此，可采用此法区分肺动脉瓣狭窄与主动脉瓣狭窄。 2）Valsalva动作对肥厚型梗阻性心肌病有特殊诊断价值，Valsalva动作用力期，因为减少了左室充盈，加重左室流出道梗阻及二尖瓣前叶与肥厚的室间隔距离增大，而使杂音增强。 3）持续瓦尔萨尔瓦氏动作（使主动脉瓣下肥厚狭窄的杂音增强，二尖瓣脱垂的收缩晚期杂音变为全收缩期杂音，其他杂音多减弱。 4）患者站立位、深呼吸3次再深吸一口气后屏气、并用力作排大便状鼓气至无力再鼓为止。若出现晕厥样表现，则表明血循环调节障碍、亦可诱发反射性晕厥 瓦氏试验在病变瓣膜处及瓣膜水平以上的