选修 Rh血型系统 .ppt

d基因：D基因的缺失或者基因无效，没有d 抗原，抗-d 抗体 * RhCE基因座位编码的抗原组合可以有多种形式，CE，Ce, cE ,ce * 红细胞与IgM-D不发生凝集反应不能确认该红细胞为Rh阴性。因为D变异型分为3类：不完全D，弱D，Del。理论上仍然属于Rh阳性。 Del带有非常弱的D抗原，每个细胞少于50个D抗原。普通血清学无法检出，只能通过吸收放散确认。临床中将其等同于Rh阴性。献血或受血者Del当作阴性都不会有问题。黄种人多见，汉族用血清学方法检出的阴性人群有25%是Del型。 * 弱D表型的分子基础：三核苷酸重复 RHD基因大片段缺失 * 不完全D表型的分子基础 * 不完全D：IgM-D阴性或弱阳性，多克隆IgG-D抗人球介质，可能阳性反应。 弱D：D抗原减弱，理论上任何抗D试剂都能检出。实际上容易漏检。汉族人中，其检出率为Rh阴性的3-5%。最常见的弱D是弱D15型。 仅用血清学方法很难鉴别，如果在血样中检出抗-D，则可明确该血样为不完全D。 分子生物学方法可以明确区分。 考点 * 用多克隆IgG-D确认红细胞确实为Rh阴性的试验为RhD阴性确认试验。 中国人群中最常见的不完全D是DVI型。 * ABO 输血争议：要不要给D变异型的人输Rh阴性血 选择 * 大题目 D-血型的红细胞CE基因被D基因取代，每个红细胞上D抗原位点数远多于正常Rh阳性红细胞，能与IgG抗-D在盐水中发生弱凝集 一般IgG型抗-D不直接凝集正常Rh表型，可凝集D抗原超强表达的细胞 * RBC体内120天循环 一般不结合补体，若引起溶血反应为迟发型血管外溶血 在中国汉族人群，输入大剂量〉200ml,有2/3的机会产生抗-D抗体。在剩下的1/3未产生抗体的个体中继续输入D阳性RBC，绝大多数也不会产生抗-D。 D抗原初次免疫，在外周血中检出抗体的最短时间是6-8周，因此未被免疫的Rh阴性患者首次大量输入阳性血，不会发生严重的输血反应。 D抗原初次免疫产生抗体的最小剂量可少于0.05ml。 1/3，Del? * 多为G1，G3：孕妇中单一亚类，输血免疫男性中更多为多于一种亚类 15天IgM IgM性质的抗-D最多可以在体内持续1-2年，而IgG性质的抗-D在体内减弱缓慢，甚至距末次刺激30年后仍被检出。 * 类-E，IgM 需重视自免溶贫，常见是抗-e，其次是抗-c, -E , -D, -C 。自身抗体会干扰同种抗体 考点 * 不能保证在血小板或血浆中完全不存在红细胞或胞膜碎片，为了避免影响Rh阴性妇女的生育，对于有生育可能的、未被D抗原免疫的Rh阴性女性，不宜输用Rh阳性血小板或血浆制品 * 比ABO溶血严重：ABO出生时发育不完全，且依赖补体，而新生儿补体量少。Rh抗体对补体依赖差，并同时引起血管内和外溶血。 * 上海交通大学医学院 RhD变异型供血者 免疫原性不强 反应原性强 RhD变异型受血者 接受Rh阳性红细胞刺激，可以产生某种 形式的抗D抗体 作为受血者，D变异型个体视作Rh阴性；作为供血者，除外Del, D变异型视作Rh阳性。 Rh D变异型的临床意义 上海交通大学医学院 RhD变异型在妊娠方面 RhD变异型孕妇妊娠Rh阳性胎儿可以产生抗D RhD阴性孕妇妊娠RhD 变异型胎儿，也可以产 生抗D Rh D变异型的临床意义 上海交通大学医学院 D抗原增强型 D--和其相关单倍型 D-- Dc- Dcw- D·· 抗原数量约50,000~100,000 IgG抗-D可直接凝集超强表达D抗原红细胞 产生抗-Hr0 (HDN) IgG抗体 不直接凝集 IgM抗体 直接凝集 IgG抗-D 直接凝集超强D 上海交通大学医学院 D抗原增强的分子基础 RHCE失活 RHCE大部分片段被RHD基因同源部分取代 D抗原表达增加 上海交通大学医学院 Rh常见抗原检测方法和试剂 检测方法---Rh分型试验 5种抗血清：抗-D、抗-C、抗-c、抗-E、抗-e，区分18种表型。 一般仅鉴定D抗原（Rh阳性和Rh阴性） 方法－加相应的抗血清 IgM抗体：盐水法 IgG抗体：抗人球蛋白、聚凝胺等 上海交通大学医学院 检测试剂 D抗原 初筛IgM（单克隆） 确认IgM（单克隆）+IgG Rh常见抗原检测方法和试剂 RH基因分型及应用 上海交通大学医学院 方法：PCR-RFLP检测RHD基因杂合型(扩增-酶切-电泳) 产前胎儿血型鉴定，预测胎儿和新生儿溶血病的危险性 多次输血患者或大量输血患者的Rh血型鉴定 当血清学试剂质量较差或试剂短缺时用血型基因分型筛选供者 血型基因分型还适用于直接抗球蛋白试验(DAT)阳性血液标本的鉴定 作为血清学参比实验室的辅助技术，用于试剂红细胞的筛选和质量控制