周围神经疾病教学课件.ppt

思考： 周围性面瘫 V S 中枢性面瘫 中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别 中枢性面瘫 周围性面瘫 神经元 上运动神经元 下运动神经元 病 灶 对侧 同侧 面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫 味 觉 正常 可有障碍 伴发症状 常有，如偏瘫 不一定 常见病因 脑血管疾病或肿瘤 面神经炎 恢复速度 缓慢 较快 【治 疗】 ㈠ 肾上腺皮质激素 强的松 1～2周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛 ㈡ 抗病毒剂 阿昔洛韦 + 强的松 Hunt综合症 疗程 7～10天 ㈢ B族维生素 B1 B12 促进髓鞘恢复 ㈣ 康复 理疗 针灸 功能锻炼 思考： 面神经炎急性期 的治疗关键是什么 治疗关键：急性期尽早使用 吉兰–巴雷综合征 G B S 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain - Barre Syndrome Guillain Barre Landry Strohl 1916年~ 【定义】 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。 【病因 发病机制】 不清 感染: 病毒 (CMV EBV HBV HIV) 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种 分子模拟机制 【病 理】 脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润 【临床表现】 1.病前感染史 1~3周 胃肠道、上呼吸道 疫苗接种 2.急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发 3.四肢对称性弛缓性瘫痪 严重者---呼吸麻痹 主要死因 4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常） 末梢型感觉障碍 5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫 6.自主神经损害 无括约肌功能损害 【临床分型】 1. 经典吉兰–巴雷综合征 (AIDP) 2. 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 3. 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) 4. Fisher综合征 (MFS) 三联征：眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失 5.急性泛自主神经病（APN） 6.急性感觉神经病（ASN） 5. 特殊：复发型GBS 【辅助检查】 1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现 蛋白-细胞 分离 2.EMG 失神经性表现 NCV 仅有 F 波 H 反射延迟 速度减慢 3.神经活检 诊断：临床特点 + 辅助检查 AIDP诊断标准： 常有前驱感染，急起病，进行性加重，多2周左右达高峰 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等 病程有自限性 2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南：急性起病，对称性的四肢迟缓性瘫痪，可伴有双侧第ⅶ或ⅸ、ⅹ颅神经麻痹，脑脊液有蛋白细胞分离，电生理有神经传导速度的减慢。 鉴别诊断 脊髓灰质炎 急性横贯性脊髓炎 低钾性周期麻痹 重症肌无力 【治疗】 1.抢救呼吸麻痹 气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房） 2.防治并发症 肺炎 褥疮 --- 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 --- 弹力长袜 肢体挛缩 --- 功能锻炼 3.病因治疗 血浆置换 丙种球蛋白 皮质激素: 甲泼尼龙 疗效有争议 4.支持对症 5.康复治疗 思考： 1.GBS 的脑脊液检查有何特征？ 2.GBS 的诊断标准？ 治疗原则？ 小结 周围神经的定义及解剖 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 吉兰—巴雷综合征 谢 谢 ! 周围神经疾病 Diseases of