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哈尔滨医科大学附属第二医院 吴炳祥 肺动脉高压合并右心衰竭的管理 右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍，不足以提供机体所需心输出量时所出现的临床综合征。 概况 中国专家共识 概况 右心衰竭诊断标准 1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。 2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难，体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。 3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证据，主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等，右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。 概况 从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭的定义为心输出量减少（如：心指数＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈压增高（如：右心房压力＞8mmHg）. 右心衰竭的病因 PAH合并右心衰竭诱因 　　PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗非常关键。常见诱因如下： 感染 贫血 创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。 预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。 心律失常 肺栓塞 右心衰竭的临床表现 PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展 WHO右心功能分级 I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 III级：体力活动明显受限 休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 IV 级：不能进行任何体力活动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明 显的上述症状 随着心功能分级的增加，生存率严重下降 REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高 Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168 2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略 2015 ESC/ERS PH Guidelines. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. Eur Respir J 2015; 46: 903-975. 1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避 免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧 基础治疗 一般治疗 一般治疗（2015ESC推荐） 推荐 推荐级别 证据水平 PAH患者避免怀孕 I c PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染 I C 应该对PAH患者进行社会心理学关怀 I C 身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康复学治疗 IIa B WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸氧 IIa C 对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而采用硬膜外麻醉 IIa C 不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症状加重 III C 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015 一般治疗 支持治疗（2015ESC推荐） 推荐 推荐级别 证据水平 对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂 I c 动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患者，应给予长期持续性氧疗 I C 对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的