小儿血液系统疾病临床常见问题探讨课件.ppt

小儿血液系统疾病临床常见问题探讨 1、弥漫性血管内凝血（DIC）相关问题； 2、如何判读血常规及根据血常规结果诊断血液系统疾病思路； 3、免疫性血小板减少症相关问题； 弥漫性血管内凝血（DIC）相关问题 1、如何判读DIC全套化验结果； 2、肝素的应用；普通肝素与低分子肝素区别； 3、DIC时血液制品的应用； 4、抗纤溶药物如何应用； 弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation, DIC 定义 严重原发病基础上，促凝因素导致微血管内广泛凝血，并继发纤溶 —— 获得性全身性血栓-出血综合征 非独立疾病，是病理过程 常呈时相性变化 病因及发病机制 ① 各种感染 ② 组织损伤 ③ 免疫性疾病 ④ 新生儿疾病 ⑤ 恶性肿瘤 ⑥ 巨大血管瘤、动脉瘤、急性出 血性坏死性小肠炎等。 1 常 见 诱 因 血管内皮损伤 血浆凝血因子活化 凝血活酶类物质进入血液 病因及发病机制 2 病 因 血管内皮损伤 组织损伤 血细胞大量破坏 免疫反应 血小板活化 启动凝血系统 血小板血栓 纤维蛋白血栓 继发性纤溶亢进 高凝状态 低凝状态 消耗血小板 及凝血因子 3 发 病 机 制 DIC临床分型 ⑴急性型： 常见于严重感染、或大手术后，起病急，病情凶险，出血严重，持续数小时至数天。 ⑵亚急性型： 常见于急性白血病、恶性肿瘤转移等，病程持续数天至数周。 ⑶慢性型： 常见于慢性疾病如巨大血管瘤、SLE等。起病慢，病情轻，出血不严重。 DIC的主要临床表现 出血 休克 栓塞 溶血 DIC 实验室检查 反映消耗性凝血障碍的检查 反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查 反映消耗性凝血障碍的检查 血小板计数减少 出血时间和凝血时间延长 凝血酶原时间延长 血浆纤维蛋白原减少 凝血部分凝血活酶时间(APTT) 延长 抗凝血酶Ⅲ减少 Ⅷ：C减少 反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查 血浆鱼精蛋白副凝试验(3P) 优球蛋白溶解时间 纤维蛋白（原）降解产物(FDP)测定 凝血时间测定（TT） D-二聚体(D-dimer)测定 其他检查 血管内皮细胞损伤的分子标志物 组织因子（TF）和内皮素（ET-1） 血小板激活的分子标志物 血小板因子4（PF-4）、β-血栓球蛋白（ β- TG）等 凝血和纤维蛋白溶解激活的分子标志物 纤维蛋白肽A（FPA）和纤维蛋白肽B-β-15-42等 DIC的诊断 1. 临床特点 有诱发DIC的原发病存在，并在此基础上呈现 出血倾向、微血管栓塞、休克、溶血等临床征象，或对抗凝治疗有效，即应高度考虑DIC的可能。 2. 实验室检查 如血小板计数减少、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低、 3P试验阳性这4项中有3项阳性，结合临床特点即可诊断；如仅有2项阳性，则需加测血清FDP含量、优球蛋白溶解时间和凝血酶时间，如其中有1项阳性，结合临床特点也可诊断 条件许可时，测定AT-Ⅲ、因子Ⅷ活性和D-二聚体等指标较为可靠。 DIC的诊断 DIC的治疗 1. 积极治疗原发病去除诱发因素 2. 改善微循环 3. 纠正酸中毒 4. 应用血管活性药物 DIC的治疗 5. 抗凝治疗 (1)抗血小板凝集药物: 临床上对轻型DIC、疑似DIC而未肯定诊断者或高凝状态者，在控制原发病的基础上可单独应用此类药物治疗。常用：阿司匹林、潘生丁等。 5. 抗凝治疗 (2)肝素的应用: 多在DIC早期应用，有以下指征者即可使用：①处于高凝状态者；②有明显栓塞症状者；③消耗性凝血期表现为凝血因子、血小板、纤维蛋白原进行性下降，出血逐渐加重，血压下降或休克者；④准备补充凝血因子或应用纤溶抑制药物而未能确定促凝物质是否仍在发挥作用时，可先应用肝素。 DIC的治疗 5. 抗凝治疗 (2)肝素的应用: 禁用于晚期及原有出血疾病（血友病、脑出血或内脏大出血）。 DIC的治疗 DIC的治疗 5. 抗凝治疗 (2)肝素的应用: 常用方法：①每次60～125U/kg加入生理盐水或10%葡萄糖液50～100mL中静滴，约１小时滴完，每４～６小时１次； 　　②或先以５０～７５U/kg静滴，然后按每小时５０～７５U/kg速度持续静滴； 　　③或每次５０～１００U/kg皮下注射 ，每４～６小时１次。 5. 抗凝治疗 (2)肝素的应用: 　　肝素停药指征 原发病因已控制或缓解；病情好转，出血停止，血压稳定；凝血酶原时间和纤维蛋白