【疾病名】新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸.PDFVIP

【疾病名】新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸 【英文名】neonatal persistent cholestatic jaundice 【缩写】 【别名】persistent cholestatic jaundice of newborn 【ICD 号】P59.1 【概述】 婴儿胆汁淤积 (cholestasis)是指因肝细胞损伤及(或)肝内、外胆管阻塞所 致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红 素＞25.5µmol/L(1.5mg/dl)，或直、总胆之比＞20%]、肝脾肿大、肝功能异常 及脂肪吸收不良。有人将本症称为婴儿肝炎综合征，由于所包括的病例，并不 都具有肝炎的病理改变，故这一名称值得进一步商榷。此处主要讨论发病在生 后3个月内的胆汁淤积。 【流行病学】 迁延性新生儿胆汁淤积 (胆汁排泄减少)可产生于肝内或肝外原因。尽管已 经发现很多肝内胆汁淤积的特殊原因，但只占该病例的 25%。肝外胆汁淤积一 般是由于解剖上的缺陷，其发生尚无已知的特殊原因。85%的病例可通过临床特 征划分为此两大类黄疸。经皮肝组织活检将诊断的准确性提高到95%以上。 肝外胆管闭锁：在高加索人中，新生儿肝外胆管闭锁的发生率为 1∶13000～1∶8000，两性发生的几率相等。而在亚洲发生率更高，女孩发病是 男孩的 2 倍。这种疾病最常见的是所有的肝外胆组织完全闭锁，但是有些变 异。有证据表明在围生期胆管结构受到损伤，出生后可发展形成此病但特有的 原因尚不清楚。在流产的胎儿中没有发现肝外胆管闭锁，并且在早产儿中也极 少见。胎粪和第 1 次粪便通常颜色正常，表明胆管早期并不闭合。甚至出现靠 近肝门的肝内胆管存在，并不是先天性缺乏原始胆管。从手术取下的肝外胆管 残余物表明有炎症或硬化性胆管炎。虽然病因表现为感染性的，但在这些病例 中未发现有关的感染原。曾提出 3 型呼吸道肠道病毒在胆道 闭锁中的作用，但 最近放弃 。早期的研究表明 C 族轮状病毒与此病有关。虽然肝外胆管闭锁有 时会有其他先天性畸形，特别是血管畸形，只有多脾综合征(内脏逆转，多脾， 中线肝)肯定是与肝外胆管闭锁有关的。 胆总管囊肿占新生儿肝外性胆汁淤积的 2%～5%；亚洲人的发病率还要高一 些。 【病因】 婴儿胆汁淤积症病因很多，见图 1，主要可分为肝细胞损害、肝内胆管及 肝外胆管疾病三大类。仅就其中一些主要病因分述于下： 1.病毒性肝炎 至今 尚无甲肝病毒 (HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道 。 我国是肝炎高发地区，孕母多数具有甲肝 IgG 抗体 ，使婴儿获得被动免疫，因 此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。 乙型肝炎 (HBV)及 HBsAg 携带者可通过产时、宫内及产后发生母婴传播，以 产时感染为主要途径，母婴感染率为 20%～50%，母 HBeAg 阳性者，感染率更 高，但被感染婴儿多在生后 3 个月起 ，HBsAg 陆续开始阳转，其中少数伴 ALT 轻度增高。HBV 宫 内感染率一般报告为 2.5%～7.7%，但近年通过脐血淋巴细胞 及(或)血清 HBV DNA 测定 ，证实宫 内感染率可高达 22%。HBV 宫 内感染，除极个 别曾报告引起暴发肝炎外，一般均表现为 HBsAg 持续或一过性阳性，罕见引起 胆汁淤积症状 。HBV 产后感染，发病多在 3 个月以后。因此 3 个月以内发病的 胆汁淤积，由HBV 引起者 ，实际并不多见，尤其母 HBsAg 等阴性者 。 近年 已证实丙肝病毒可通过母婴传播，婴儿多在生后 3～12 周发病。 2.巨细胞包涵体病毒 (CMV) 在我国 CMV 是引起胆汁淤积最主要病原，一般 报告约 占25%左右 。近年采用聚合酶联反应 ( CR)技术，检测婴儿肝炎病儿尿 中 CMV DNA ，结果阳性率高达 67%～78.3%，而健康儿童对照仅为 14.7%～36.8%(P ＜0.01)。 我国孕母 CMV IgG 抗体阳性率达 94.6%，但婴儿中胆汁淤积发生率远没这 么高，这是因为母 CMV IgG 抗体可通过胎盘，使婴儿获一定保护，婴儿产时， 宫内感染 CMV 后，90%以上并无症状，有症状者部分有胆汁淤积症状，且预后良 好 。CMV 产后感染多引起呼吸道症状，罕见引起胆汁淤积。 诊断确立需根据从病儿尿或分泌物