线粒体作用机理课件.ppt

第九章 线粒体（mitochondrial）;为 何 线 粒 体 能 提 供 能 量 ？;;线粒体概述： 1、有机物→分解代谢→能量; 2、存在于除红细胞以外的一切真核 细胞中; 3、能量的80%由线粒体提供。;;（二）分布;（三）功能区隔;;(一)大小:为较大的细胞器,直径约0.5-1.0um (二)数目:数百至数千不等,一般为1000-2000 个,不同细胞差异很大: 哺乳动物成熟红细胞: 无 精子细胞: 25个 肝细胞: 1300个 卵母细胞: 30万个 (三)电镜下结构:双层膜套叠而成的封闭性 膜囊结构,内外膜不相连,与细胞质隔离;1.外膜（outer membrane):最外面,一层单位膜7nm， 脂类 和蛋白各1/2, 含直径1-3nm通道 的孔 蛋白, 可通过5000以下分子量的物质。 标志酶——单胺氧化酶;2.内膜和内部空间 内膜(inner membrane)：一层单位膜 5nm， 蛋白占76%, 高度的选择通透性,分子量大于150的物质不能自由通过。内膜具有嵴cristae，内膜上向内腔突起的折叠，能扩大表面积（5~10倍），分两种：①板层状、②管状；嵴上有基粒。;Lamellar cristae;Tubular cristae;;基粒 (elemetary particle) （ATP合酶/ F0F1ATP酶）  头部 (偶联因子F1)：圆球形，突入内腔，  具有酶活性，催化ADP→ATP  柄 部： 连接头部和基部，调控质子通道 基部 (F0偶联因子) ：嵌于内膜中，有物种差异，连接 F1和内膜，质子流向F1的穿膜通  道;嵴膜上垂直分布着的许多基本颗粒（基粒，F1颗粒）;; 膜间腔（外室） (intermembrane space / out chamber)： 内外膜之间 包括嵴内腔 含多种可溶性酶 含底物和 辅助因子。 标志酶——腺苷酸激酶 ; 基质腔（内室 / 嵴间腔） (matrix space / inner chamber) ： 三羧酸循环的重要场所。 标志酶——苹果酸脱氢酶 基质(matrix)： 含多种酶 ，双链环状DNA、RNA、核糖体 ; 二．线粒体的化学组成 1. 水：是线粒体中含量最多的成分 2. 蛋白质：占65%-70%，分布在内膜和基质中 分为： 可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白：膜结构蛋白 3. 脂类 ： 占25%-30%，主要是磷脂 4. 另外还含有：DNA、辅酶、维生素、无机离子 5. 含有120多种酶，是细胞中含酶最多的细胞器 ;酶蛋白的分布;2、内膜;几种不同部位的标志酶： 内 膜 —— 细胞色素C氧化酶 外 膜 —— 单胺氧化酶 基 质 —— 苹果酸脱氢酶 膜间腔 —— 腺苷酸激酶;线粒体内膜的主动运输系统 ; 三．线粒体基因组 1. 线粒体DNA: 1) 有自己的遗传系统 2) 是除核以外唯一含有DNA的细胞器 3) 只有一条DNA——线粒体DNA(mtDNA)，编码线粒体 的tRNA 、rRNA和蛋白质 4) 人全序列基因测序已经完成——剑桥序列，含有 37个基因、定位于22种tRNA，2种rRNA，编码13种 蛋白质 ; 5) 双链环状DNA分子: 重链/轻链 6) 只有很少有非编码的序列, mRNA不含内含子 7) DNA为母系遗传;2. 线粒体蛋白质合成: 1）有自己的蛋白质翻译系统 2）所编码的蛋白质是在线粒体内的核糖体上进行的 3）所编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外 4）用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码的 5）mtDNA为裸露的，不与组蛋白结合