川崎病冠状动脉病诊断及处理.pptVIP

BookReading 川崎病冠脉病变诊断及处理新进展 01 03 02 04 05 06 文献查阅 目录 定义 冠脉病变诊断 小结 冠脉病变治疗 冠脉病变发生率 文献查阅 检索数据库：万方医学网 Pubmed 检索关键词：川崎病 Kawasaki disease 冠状动脉病变 coronary artery lesions 共检索2010年到2015年文献368篇 文献 近5年 中文 218篇 英文 150篇 定义 川崎病 (Kawasaki Disease，KD) 又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种病因未明的、以全身性血管炎为主要病变的自限性疾病，临床以发热、结膜充血、皮疹、手足硬性水肿、口腔粘膜改变和颈淋巴结肿大为特点。 发病机制 基本的病理变化： 由免疫介导的全身性非特异性血管炎，主要影响中小血管，尤其冠状动脉最易受累。 发病机制 基本的病理变化： 免疫介导的全身性非特异性血管炎 冠状动脉最多易受累 中层平滑肌炎性水肿、变性、坏死 血管壁肌肉、弹力纤维断裂 冠状动脉扩张 少部分发展为冠状动脉瘤 偶可破裂出血→猝死 心包积血 冠脉损害的发生率 依据国内资料，川崎病早期并发冠状动脉损害的发生率为18.0-36.1%，这与国外一些文献[1]报告的川崎病并发冠状动脉损害的发生率25-40%相接近 川崎病并发冠状动脉损害的高峰期多在发病后第2-3周，此时检出率最高 尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生，最好出院前复查1次，再于出院后1周、1个月、2个月定期复查。 并发冠脉损害的危险因素 男性 年龄＜1岁 血浆白蛋白＜35g/L 热程＞10d CRP强阳性 WBC＞12.0×109/L PLT＜30×109/L Hct＜35%[2,3] 不典型KD、IVIG无反应性KD、应用IVIG治疗开始时间过晚 冠状动脉病变检查方法 超声心动图(基本方法、首选方法) 多层螺旋CT(MSCT)及磁共振冠状动脉造影（金标准） 选择性冠状动脉造影 冠状动脉病变诊断 早年多参考实用儿科学（第7版）[4] ①正常（0度）：冠状动脉无扩张，冠脉内径：-3岁＜2.5mm，-9岁＜3.0mm，-14岁＜3.5mm，CA/CO＜0.3 ②轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm ③中度（Ⅱ度）：可单发、多发或广泛性，内径4-7mm ④重度（Ⅲ度）：巨瘤，内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。 冠状动脉病变诊断 近年来，不少学者开始采用日本厚生省1984年颁布的冠脉异常的标准[5]： 5岁以下儿童冠状动脉内径＞3mm 5岁以上儿童＞4mm 冠状动脉内径是邻近节段的1.5倍，官腔不规则为异常。 冠状动脉病变诊断 2012年中华儿科杂志第10期[6] 川崎病冠状动脉瘤的大小分型 分型标准 小冠状动脉瘤或冠状动脉扩张 冠状动脉扩张内径≤4mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常的1.5倍 中型冠状动脉瘤 冠状动脉扩张内径＞4mm且≤8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常的1.5--正常4倍 巨大冠状动脉瘤 冠状动脉扩张内径＞8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍 冠状动脉病变诊断 虽然冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）都属于扩张性病变，但在目前国内相关文献中通常把冠状动脉扩张和冠状动脉瘤两种病变分开统计，把冠状动脉内径超过正常但≤4mm者称为CAD，把冠状动脉内径＞4mm者称为CAA。 冠状动脉病变诊断 川崎病冠状动脉病变的严重程度临床分级[6] 级别 分级标准 Ⅰ级 任何时期冠状动脉均无扩张 Ⅱ级 急性期冠状动脉有轻度扩张,在病程30d内恢复正常 Ⅲ级 出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤 Ⅳ级 出现巨大冠状动脉瘤,或1支冠状动脉内多个动脉瘤,但无狭窄 Ⅴ级 Ⅴa Ⅴb 冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞 不伴有心肌缺血 伴心肌缺血 川崎病并发冠脉损害的防治 （一）川崎病并发冠状动脉损害的预防 在发病后第5-10天内应尽早应用IVIG和Aspirin治疗，以避免或减轻冠状动脉损害，如应用过晚，血管炎已经形成，IVIG的保护作用减弱。 预防和抑制血栓形成 增加冠状动脉血流量 预防和解除冠状动脉痉挛 降低心脏工作负担 川崎病并发冠脉损害的防治 （二）川崎病并发冠状动脉损害的治疗