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支气管扩张BRONCHIECTASIS;;病因;二、支气管阻塞 支气管阻塞（内外因素）→肺不张→胸腔负压直接牵拉支气管管壁→支气管扩张。 ;1、Kartagener综合征： 副鼻窦炎、右位心、支气管扩张 2、肺囊性纤维化 3、遗传性α 1抗胰蛋白酶缺乏;（四）全身性疾病 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、Crohn 病、HIV感染、黄甲综合征等，可同时伴有支气管扩张 ;Causes of Bronchiectasis ;Causes of Bronchiectasis;;发病机制;病理;;;;;;支气管粘膜纤毛;;病理;五、病理生理;3、病重而广泛→阻塞性为主的混合性通气功能障碍→吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响→通气/血流比值降低→肺内动-静脉分流→低氧血症。4、再进一步加重→肺泡毛细血管广泛破坏→肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷加重→右心衰→肺心病;病理生理图示：;典型病例;临床表现;;临床表现;;4、体征特点：①肺部体征：固定响亮湿罗音②肺外体征：杵状指、气促、紫绀③气流阻塞征 呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣;5、辅助检查： ①X线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平 ②CT及高分辨CT ：柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。 ③支气管造影：明确部位,形态,范围,程度。 ④纤支镜：局部造影，明确出血部位;诊断;反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征,前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见.囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者,但尚未见于Young综合征. 　　免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定,如血清蛋白电泳显示低水平γ-球蛋白,则需检测血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA总体水平正常,某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关,对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型.α1 -抗胰蛋白酶(α1 -抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症,如α1 -球蛋白值低则应考虑α1 -抗胰蛋白酶缺陷,并可通过对流免疫电泳分型加以确定;X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常. 气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者,气管的宽度达正常的2倍以上. 罕见的Williams-Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或??分缺如,在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难；支气管镜,CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状,呼气时萎缩. 黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致,特点为指甲增厚,弯曲,呈黄灰色,以及原发性淋巴水肿.部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症. 变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应,血清IgE值升高,对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高,常有血和痰嗜酸性粒细胞增高,结合临床症状可作诊断.;支气管扩张碘油造影;MODERATE BRONCHIECTASIS - Coarse white lines extending out from hila;支气管囊状扩张;BRONCHIECTASIS CT SCAN;印戒征;;囊状支气管扩张;Destroyed lung (Scarring);Bronchiectasis;鉴别诊断;治疗;;;预防性抗菌治疗;;（三）手术治疗;（四）、咯血的处理;预防;教学大纲-第四章 支气管扩张症;Practice points;Practice points;;;复习思考题;参考文献;参考文献