再生障碍性贫血新讲义教材.pptVIP

正常骨髓象（100× 有核细胞增生活跃） 再障骨髓象（ 100×有核细胞增生极度减低） 红骨髓减少，黄骨髓（脂肪组织）增多，淋巴组织萎缩。 再障骨髓病理片 正常骨髓病理片 （一）贫血、出血、感染 （二）全血细胞减少 （三）体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 （四）确诊 骨髓穿刺 有核细胞增生低下/ 极度低下,粒、红、巨三系细胞减少,非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检 造血组织显著减少。 ● 六、诊断要点（Diagnosis） 骨穿示意图 治疗原则 　终止损害造血功能的毒物和药物，千方百计刺激骨髓造血。包括 *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植 八、治疗（Treatment) （一）支持治疗 1.成份输血 * 纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明 显的缺氧症状，应输压积红细胞。 * 防治出血：如血小板＜20×109/L， 且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用 2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后 （1）查找病因（血、尿、粪、咽拭 纸、可疑部位分泌物的细菌培养） （2）抗生素 （二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 ① 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ） 是治疗SAA的主要药物。主要副作用有速发型过敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须作皮试。 ②环孢霉素A （ CsA ) 　用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应 ③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗，用于SAA 2.刺激骨髓造血 ①雄激素刺激骨髓造血， 为治疗慢性再障首选药物。 常用司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。 副作用:肝功能损害、女性男性化如声音嘶哑、多毛及性欲减退 ②造血生长因子 用于全部AA，特别是SAA。 粒-单系集落刺激因子(G-M - CSF) 粒-系集落刺激因子(G-CSF) 促红细胞生成素(EPO) 3.造血干细胞移植 4.改善骨髓微循环 654-2 、一叶秋碱 5.中医中药 （二）针对发病机制治疗 活动无耐力 与贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关 有损伤的危险 出血 与血小板减少有关 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 十、护理措施 一般护理 饮食：加强营养 口护： 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察 环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应 糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 雄激素 不良反应有男性化作用，做好心理护理 丙酸睾酮不易吸收，局部硬结,甚至无菌性坏死 口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积 监测疗效 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 雄激素 造血生长因子 过敏试验，定期查血象 G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等 GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等 EPO：头痛、高血压、癫痫发作 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导 不滥用药物 预防感染、防治出血 自我监测 用药指导 慢性再障：治疗后80%病情缓解 重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死 亡 死亡原因：脑出血和严重感染 总结（Summary） 症状： 贫血出血易感染， 化验： 血象网织与三少。 骨髓抑制也三低， 治疗： 去除病因对症疗。 各种合成雄激素， 刺激造血可见效。 练习题 1.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是： A．感染、出血、贫血 B．网织红细胞减低 C．无肝脾肿大 D．全血红胞减少 E．骨髓增生低下