再生障碍性贫血_PPT(七年制)幻灯片资料.pptVIP

 再生障碍性贫血 （aplastic anemia AA） 病因和发病机制 病因 1. 化学因素 多种化学物质和药物，常见的有苯制剂、农药、长期染发、药物等 2.物理因素 伽马射线 、X线 3.生物因素 多种病毒 ，包括肝炎病毒、EB 病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒等。 病因和发病机制 发病机制 （1）造血干细胞内在缺陷：CD34+细胞及长期培养起始细胞（LTCIC）明显减少或缺如。 （2）造血微环境缺陷和造血生长因子异常： 微环境= 基质细胞+细胞因子+细胞外基质; 骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同； 骨髓基质细胞分泌IFN-γ、TNF-α及IL-2水平升高。 （3）免疫异常 T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增加。 （4）遗传因素 部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。 造血干细胞质、量异常 HSC、HPS HSC过度凋亡 免疫异常 造血微环境异常 造血抑制因子↑ T细胞增殖、分化抑制 致病因素 造血衰竭 临 床 表 现Clinical presentations 临 床 表 现Clinical presentations 1.重型再生障碍性贫血（SAA） 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。 2.慢性再生障碍性贫血(CAA) 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 1. 血象 全血细胞减少 网织红细胞计数降低 贫血一般为正细胞正色素 2.骨髓象（穿刺和活检） 脂肪滴增多，骨髓颗粒减少 多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 三系造血有核细胞均减少 非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞 髂后上嵴骨髓穿刺术 髂前上棘骨髓穿刺术 再障骨髓象 1. 网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞 左：正常细胞的骨髓活检组织 （低倍镜 ） 右：重度增生低下的骨髓活检组织 实 验 室 检 查 其他检查 1.细胞遗传学检查：包括染色体分析和荧光原位杂交（FISH） 2.骨髓核素扫描 3.流式细胞术分析 4.体外造血祖细胞培养 5.其他：T细胞亚群分析等 诊 断 分 型 鉴别诊断 AA与阵发性血红蛋白尿（PNH） 中性粒细胞碱性磷酸酶积分 网织红细胞计数 铁染色 溶血试验 AA与骨髓增生异常综合征RA型（MDS－RA） MDS－RA以三系病态造血为主；外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板 AA与非白血性白血病 部分急性白血病表现为外周血全血细胞减少，幼稚细胞减少，称为非白血性白血病，但骨髓中仍可见多数原始细胞，可资鉴别。 AA与急性造血停滞 急性造血停滞：是一种骨髓突然停止造血的现象，血象以贫血为主，网织减少或缺如，少数也可有白细胞和（或）血小板的减少，类似急性再障表现。 病程中可出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限性，多在1个月内恢复。 AA与范可尼贫血（FA） FA:又称先天性再障，中位诊断年龄为7岁，发生骨髓衰竭时与获得者相似，单纯形态学无法鉴别。 有躯体发育畸形者易于早期确诊 染色体断裂试验流式细胞术DNA含量和细胞周期检测有助于确诊 其他鉴别诊断 其他遗传性骨髓衰竭综合征 淋巴瘤伴骨髓纤维化 大颗粒淋巴细胞白血病 多毛细胞白血病等 治 疗 支 持 治 疗 非重型再障的治疗 雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化；