再障的诊断和治疗讲义教材.pptVIP

再障的诊断和治疗 晨会小讲座 贫血、皮肤黏膜出血或视网膜出血为主要表现，感染相对少见。一般无淋巴结及肝脾肿大。 儿童及年轻患者如出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常，提示可能为先天性再障。 三、临床表现 出现黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着，则可能是另一种先天性再障——先天性角化不良，中位发病年龄约7岁。 发病前有黄疸史(常在病前2～3月)，提示可能为肝炎后再障。 许多药物及化学物质与再障发病有关，但缺乏确凿证据。仔细询问发病前6个月内的服药情况。 二、诊 断 1987第四届全国再障会议的诊断标准： 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无脾大。 骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如增生活跃需有巨核细胞明显减少。骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加。 除外引起全血细胞减少的其他疾病。 一般抗贫血药物治疗无效。 三、鉴别诊断 巨幼贫， PNH，MDS， MM，脾亢， 低增生白血病，APL，毛白，骨髓纤维化， 骨髓坏死，结缔组织病，结核， 四、治 疗 输血支持 推荐血小板计数10×109/L（发热时20×109/L）预防性输注血小板。 预防出血的方法：口腔卫生、口服氨甲环酸和用激素控制月经过多等措施。 造血生长因子 尚无安全可靠的造血生长因子支持再障患者的红细胞和血小板生长。 应用重组人EPO治疗再障的无对照试验表明，EPO是无效的，大多数再障患者血清E